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潜在青紫:当哭闹、肺炎、心衰时易出现暂时右向左分流并发绀04肺循环充血:易患呼吸道感染(肺炎)03体循环缺血:活动后气急、疲乏及发育落后02婴儿期多无症状;多体检时发现01临床表现位置:胸骨左缘2,3肋间收缩期响度:2-3级,喷射性音调:柔和无震颤,不向其他位置放射心脏杂音的特点临床表现动脉导管未闭分型动脉导管的关闭23%Option1功能性关闭解剖性关闭生后2~3月(80%)1年内生后10~15小时:呼吸建立、动脉氧分压升高、肺循环阻力下降30%Option2PDA的血流动力学改变右心房体循环右心室肺动脉主动脉左心室肺循环肺静脉左心房PDA分流主动脉→肺动脉→肺循环血量↑→左心容量负荷↑→左心室肥大→左心衰竭主动脉→肺动脉→肺循环血量↑→肺动脉压力↑,肺动脉高压→右心阻力负荷↑→右室肥大→右心衰竭肺动脉压力↑→接近或超过主动脉压力→双向分流/右向左分流→Eisenmenger综合征→差异性发绀(当肺动脉压力超过主动脉,出现右向左分流入主动脉,下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常)病理生理学改变临床症状:与分流量的大小相关临床表现小型PDA无明显临床症状不影响生长发育大型PDA充血性心力衰竭反复呼吸道感染,肺炎体征:与PDA大小相关肺循环充血、体循环缺血、潜在青紫苍白、多汗、生长发育落后呼吸费力肝脏肿大临床表现输入标题X线检查输入标题输入标题输入标题心导管检查2心电图检查超声心动图检查(确诊的手段)143先心病的辅助检查先心病的术前护理防止患儿感冒、发热遵医嘱正确氧气吸入一般护理:合理饮食、充足睡眠、心理护理小型:自然闭合——密切随防大型:?开胸直视手术治疗?经胸微创封堵术:避免了放射线损伤,基本不受年龄和体重的限制?心导管介入治疗:不开胸不留疤治疗术后常见问题心律失常肺动脉高压危象术后高血压喉返神经损伤乳糜胸术后问题-心律失常注意观察心率的变化保持好输入抗心律失常药物的静脉通路维护好起搏器的功能遵医嘱应用降肺动脉压力和维护右心功能的药物适当镇静保持氧合充分避免诱因CBAD术后问题-肺动脉高压危象发病率:约6.9‰如不经治疗约1/3于生后1年内死亡肺循环血量增多/充血(2-5倍)反复呼吸道感染肺动脉高压(大型缺损多见)心脏负荷加重体循环血量下降生长发育落后心脏杂音形成机制左右室压力阶差是产生杂音的基础响度:大于3级音调:粗糙,广泛传导时相:全收缩期*动力型肺动脉高压阻力型肺动脉高压差异性紫绀(当肺动脉压力超过主动脉,出现右向左分流入主动脉,下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常)X线:右房、右室大,右房显著增大;左房、左室无增大,心影呈“梨形”肺充血,肺动脉段膨隆,肺门血管影增粗肺门舞蹈(胸透下,肺动脉随心脏搏动而一明一暗搏动)心电图:缺损小者可无表现心电轴右偏右心房、右心室肥大P-R间期延长不完全性右束支传导阻滞超声心动图检查确诊的手段直接征象心房间隔缺损自左房向右房过隔血流间接征象右心房、右心室肥大室间隔矛盾运动右心导管检查时导管易通过缺损由右房进入左房右房血氧含量高于腔静脉血氧含量右室、肺动脉压力可轻度增高一般不需做此检查*3~5岁进行为宜;如发生反复呼吸道感染/心衰/合并肺动脉高压则应尽早进行非紫绀型先心病概述CCU学习目标1234了解先心病的病因及分类熟悉胎儿血液循环路径熟悉先心病血流动力学变化掌握先心病护理要点正常心脏结构体循环:左心室→主动脉→全身毛细血管→上下腔静脉→右心房↑↓肺循环:左心房←肺静脉←肺毛细血管网←肺动脉←右心室0102正常人的血液循环途径胎儿血循环及出生后改变先天性心脏病(Congenitalheartdisease,CHD)是指在胎儿时期心脏血管的发育异常而引起的心血管畸形,包括出生后应自动关闭的通道未能闭合。01儿童最主要的心血管系统疾病01先天性心脏病左向右分流型——潜伏青紫型右向左分流型——青紫型无分流型——无青紫型室间隔缺损(VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA)法洛四联症(TOF)完全性大动脉转位(TGA)肺动脉狭窄(PS)血流动力学分类小儿最常见先心病,占儿童先心病20~25%室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍膜周部缺
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