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24H尿游离皮质醇:>339.36nmol/24h,高度可疑>551.8nmol/24h,诊断意义血皮质醇:早期昼夜节律消失,单次测定意义不可靠1mg地塞米松抑制试验:血皮质醇<5μg/dl——正常血皮质醇5-10μg/dl——可疑血皮质醇>10μg/dl——有诊断意义诊断筛选五、诊断(二)病因诊断1、临床表现⑴支持双侧肾上腺增生(库欣病):①发展慢②蛋白分解症状明显如骨质疏松、多血质、宽大紫纹③皮肤色素沉着④能被大剂量地塞米松抑制⑵支持肾上腺腺瘤诊断①女性多见②病程短③肥胖较匀称、多血质、紫纹相对较轻④皮肤色素较病前淡⑤不能被大剂量地塞米松抑制支持肾上腺恶性肿瘤的诊断<7岁多见,发病快,早期即有转移。腹部可扪及包块,库欣综合征的临床症状不明显,恶性程度低的患者临床表现类似腺瘤。男性化症状较显著,碱中毒、低血钾,肾上腺皮质激素分泌不受ACTH兴奋。支持异位ACTH分泌综合征:病情发展快皮肤色素深X线可显示肺部肿块低血钾碱中毒病名ACTH水平1肾上腺癌↓2肾上腺腺瘤Nor↓3肾上腺增生(库欣病)↑4异位ACTH综合征↑↑>66.06pmol/L5小剂量地塞米松抑制试验(2mg×2天)6单纯性肥胖:抑制率>50%7库欣综合征:不能被抑制8ACTH测定2、实验室检查对病因诊断的意义⑶大剂量地塞米松抑制试验(8mg×2天)库欣病:抑制率>50%肾上腺腺瘤或癌:抑制率<50%⑷ACTH试验:方法:ACTH25mg静脉点滴8h×2天结果判断:24h尿17-OH显著↑达3-7倍——皮质增生17-OH轻度↑,约2倍——肾上腺皮质腺瘤17-OH不变——肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征01B超:肾上腺腺瘤大多>1.5cm。为B超可检出范围。02价廉、无损伤性、可反复检查。应为首选。0313I碘胆固醇扫描:能显示腺瘤部位和功能04腺瘤:腺瘤侧显影,对侧往往不显影05图象界限不如CT清晰,可省略。06CT:分辨率高07双肾上腺腺瘤检出率近乎100%,08垂体微腺瘤检出率约36-50%,直径<5mm常难以分辨。09MRI:垂体微腺瘤检出率约50-60%3、图象诊断作用于垂体的治疗:六、治疗蝶鞍明显增大——经颅手术垂体微腺瘤——经蝶手术:治愈率80-90%垂体放射治疗:适应症:无法定位的垂体微腺瘤、因各种原因不能施行垂体手术的大腺瘤大腺瘤手术后的放疗方法:垂体外照射:深度γ线、60钴、直线加速器(效佳)鞍内同位素植入内照射垂体:钇90、金198、氡粒子手术切除肾上腺腺瘤或癌应用阻碍肾上腺皮质激素合成的药物:对氨苯二乙氯乙烷(O,PDDD):2-6g/d、分3次服甲吡酮:1-2g/d、分4次服氨基导眠能:0.75-1.0g/d、分3-4次服。腺瘤效好酮康唑:0.2-1.8g/d→0.6-0.8g/d(维持量)、注意肝毒性。作用于肾上腺的治疗:作用于整体神经系统的治疗中医中药赛庚啶抗血清素作用,使CRH-ACTH分泌↓12-24mg/d溴隐停:多巴能制剂、能抑制CRH-ACTH分泌用量大于泌乳素瘤的治疗以上方法的联合应用01PART嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。占初诊高血压病人的0.1%~0.5%,80%~90%为良性。发病高峰年龄为40~50岁。98%位于腹腔内,80~85%来源于肾上腺髓质,绝大多数单个腺瘤,右侧多于左侧。10%在肾上腺外(主要分布于腹膜后腹主动脉前,左右腰椎旁间隙),10%双侧,10%恶性。一、概述肾上腺素作用于心肌→心搏出量↑→收缩压↑去甲肾上腺素使周围血管收缩(通过α受体)→血压↑二、产生高血压机理01五个“H”02实验室检查03药理学试验04定位诊断三、诊断1、五个“H”①高血压(阵发性1/2、持续性1/2)②头痛③多汗④代谢增高:低热、HR↑(肾上腺外肿瘤无)→心悸⑤高血糖高血压特点:血压波动明显,伴或不伴体位性低血压发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、
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