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君子忧道不忧贫。——孔丘
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天或
后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神
经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、
大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病
理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂
肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同特点是病变对脊
髓远端和神经根的固定效应。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊
柱生长快于脊髓，由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动，在胚胎
20w时，脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平，40w时位于L3椎体水
平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水
平，即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于
2mm)。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、
君子忧道不忧贫。——孔丘
脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉、圆锥低
位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚
而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术
后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见
于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、
缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的
椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤
内，两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生
进行性神经损害，且约20%脊髓栓系合并脑积水；长期处于这种状态
使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其MRI表现
多样，且多发生于近栓系部位。
脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现
君子忧道不忧贫。——孔丘
小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不
对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出
(lipomyelomeningocele)。
X线平片：可了解有无脊柱裂，脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形，
对TCS的诊断具有提示作用，但仅能显示骨质异常，不能直接显示神
经畸形和异常。
CT：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之
间的关系。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是
CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又
属有创性检查，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。对复
杂脊髓栓系综合征尤其是合并复杂的骨性畸形者，可联合应用MRI和
CT检查。
君子忧道不忧贫。——孔丘
MRI：MRI是诊断TCS的首选方法，MRI能清晰显示脊髓圆锥的
位置和增粗的终丝，一般认为，脊
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