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医师晋升副主任主任医师高级职称病例分析专题报告PHACES综合征.pdfVIP

医师晋升副主任主任医师高级职称病例分析专题报告PHACES综合征.pdf

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不飞则已,一飞冲天;不鸣则已,一鸣惊人。——《韩非子》

医师晋升副高(正高)职称病例分析

专题报告

(2022年度)

单位:***

姓名:***

现任专业

技术职务:***

申报专业

技术职务:***

2022年**月**日

不飞则已,一飞冲天;不鸣则已,一鸣惊人。——《韩非子》

PEACES

两例综合征病例分析

武汉市儿童医院整形颌面外科收治4例头面部大面积血管瘤患儿,

2PHACES

其中例经过检查后确诊为综合征,予以血管瘤综合治疗,并经

过半年至1年的临床观察,效果较好。

一、临床资料

(一)病例1

217d,5.5kg

患儿女,个月体重。因左耳颍部、颈项部大面积红色肿

物2个月,于2012年2月13日以左耳颍部、颈项部大面积血管瘤收治

入院。患儿出生后不久即发现左颗部红色斑块,约拇指大小,随年龄增长

不断增大,左耳颗部及颈项部包括外耳均有红色肿物生长。2012年1月

1日在外院行口服小剂量泼尼松片治疗,疗效不佳,瘤体迅速增大,转入

武汉市儿童医院院。

检查:心、肺、腹无明显异常,未见胸骨裂隙、眼睑下垂及神经系统

异常体征。专科检查:左耳癞部及颈项部见大面积红色肿物,约

14cm×10cm×3cm,皮温高,质地软,边界清楚,部分皮肤破溃。肝肾功能:

ALT119U∕L,AST198U,偏高,提示肝功能受损;皮质醇CORT-

X664.78nmol∕L;E2-X72.75pmol∕L(<55.05)

雌二醇正常值;血糖:

GLU6.30mmol∕L,

偏高。

不飞则已,一飞冲天;不鸣则已,一鸣惊人。——《韩非子》

心脏肝脾肾上腺彩超未见异常。CT提示:左侧颗顶部、耳廓以及项

部团块状软组织密度影,累及颅内,左侧小脑半球表面蛛网膜囊肿,双侧

MRIMRl

侧脑室扩大,建议复查。提示左侧颍顶部、耳廓以及项部血管

瘤,累及颅内,左侧小脑半球表面蛛网膜囊肿,双侧侧脑室以及第四脑室

PHACES

扩大。诊断:综合征(头面部节段性巨大血管瘤+后颅窝畸形)。

治疗方法:予以早期地塞米松针每日2mg∕kg大剂量静脉滴注,IOd

左右开始减量,加用普蔡洛尔片口服3〜5d,每日2mg∕kg,分3次服用。期

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