第五章 血液课件.ppt

55第章系统*凝血因子的特点：①除因子Ⅲ外，都是血浆中的正常成分；②除因子Ⅱ和Ⅳ外，都是血浆中含量很少的球蛋白；③除因子Ⅳ外，正常情况下都不具活性；④凝血因子一旦被某些物质激活，将引起一系列连锁酶促反应，按一定顺序使所有凝血因子先后被激活，而发生瀑布式的凝血反应；⑤在维生素K参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有肝脏合成，缺乏维生素K或肝功能下降时，将出现出血倾向；⑥因子Ⅷ是重要的辅助因子，缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。55第章系统*二、血液凝固过程内源性激活系统外源性激活系统（胶原纤维）（组织因子）↓↓因子Ⅰ（10）——————→凝血酶原复合物形成↓凝血酶原（2）——————→凝血酶形成↓3.纤维蛋白原（1）—————→纤维蛋白形成55第章系统*55第章系统*55第章系统*55第章系统*沙皇尼古拉二世和他的儿子阿列克谢:血友病催命沙皇王朝55第章系统*血友病（/dic/search.asp?tab=0q=Hemophilial=all）简介：

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。病因

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

55第章系统*55第章系统*55第章系统*血沉快慢取决于—红细胞是否容易相互叠连导致红细胞相互叠连的原因—血浆成分改变白蛋白、卵磷脂－－－ESR球蛋白、纤维蛋白原－－－ESR男性：0~15mm/h;女性：0~20mm/h55第章系统*血浆渗透压渗透作用：使水分子溶剂向膜一侧高浓度溶液透过的现象渗透压：促使纯水或低浓度溶液中的水分子通过半透膜向高浓度溶液中渗透的力量，称为渗透压。影响因素：与溶液中溶质颗粒数目成正比，与溶质种类和颗粒大小无关。55第章系统*血浆渗透压包括胶体渗透压（0.5%）和晶体渗透压（99.5%）哺乳动物的血浆渗透压约等于7.6个大气压。把0.9%NaCl溶液称为等渗溶液或生理盐水。55第章系统*血浆晶体渗透压：由血液中晶体物质（电解质）所形成的渗透压。Na+、Cl-作用：保持细胞内外水平衡。血浆胶体渗透压：由血液中蛋白质（白蛋白）所形成的渗透压。作用：保持血管内外水平衡。55第章系统*血浆渗透压55第章系统*55第章系统*55第章系统*55第章系统*血液的pH值及酸碱平衡血液呈弱碱性，pH值为7.35~7.45，耐受极限为7.00~7.80——相对恒定。1、血浆中的缓冲对有：NaHCO3/H2CO3；蛋白质纳盐/蛋白质；Na2HPO3/NaH2PO4等2、肺和肾也不断排出体内过多的酸和碱。55第章系统*第三节血细胞的生理55第章系统*多能干细胞：红细胞、血小板、粒细胞（中碱酸）、单核、淋巴细胞（T、B）55第章系统*55第章系统*55第章系统*一。红细胞（一）RBC的数量与形态♂：450—550万mm3HB：12—16g%♀：380—460万mm3HB：11—15g%新生儿：600mm3HB：5天内达到20g%；六月龄最低；1岁龄渐高至青春期（二）生理功能运输O2、C