先天性巨结肠剖析.pptVIP

先天性巨结肠

congenitalmegacolon/

Hirschsprung’sdisease,HD一概述该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器病因肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏遗传因素：可能是第21对染色体出现异常环境因素：出生前、出生时、出生后的环境12先天性巨结肠病理解剖病变肠段呈痉挛样改变(Spasmsegment）正常结肠近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlargedsegment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformedsegment)01普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠03长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠02短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米04特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端根据无神经节细胞肠段长短分为：先天性巨结肠病理分型三临床表现（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良、贫血（二）、婴儿和儿童期临床表现特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤生长发育迟缓，营养不良四、诊断1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，进行性加重2、辅助检查：肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭钡灌肠（Bariumenema）：可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性钡灌肠（Bariumenema）：显示

痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段扩张肠管五、鉴别诊断1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronalintestinaldysplasia，NID）5、肛门内括约肌失弛症（Internalanalsphincterachalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等7、内分泌性：呆小症（克汀病）等8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。123治疗治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段术前准备：洗肠：等渗盐水洗肠括肛、通便必要时应用缓泻药禁食水治疗外科治疗根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘1Swenson改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除吻合术2适应症：普通型和部分长段型巨结肠3优点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；6保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。5可避免吻合口狭窄，4肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，（二）、外科治疗：根治术式1Swenson改良术：

结肠经直肠内拖出

（Pull-through）切除术结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel）缺点：盲袋综合征外科治疗：根治术式2直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出切除术（Soave）常用于再次手术病例01外科治疗：根治术式302治愈出院前