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临床微小病变疾病病因、发病机制、关键诊断特征、病理三镜鉴别诊断及病理图谱.doc

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临床微小病变疾病病因、发病机制、关键诊断特征、病理三镜鉴别诊断及病理图谱

微小病变疾病(MCD)临床表现以肾病综合征为特征,是1~7岁儿童肾病综合征最常见的病因,在成人中也可引发。通常肾功能保留,但偶有急性肾损伤病例。对类固醇治疗反应良好,长期预后佳。

病因和发病机制

涉及T细胞产生的异常细胞因子和/或B细胞对T细胞的异常调节,可能导致足细胞上CD80增加。也可继发于淋巴瘤、超敏反应(如非甾体抗炎药引起的急性间质性肾炎)、HIV感染或蜂蜇等。此外,在轻度系膜狼疮性肾炎和轻度IgA肾病患者中也观察到足突广泛融合伴肾病综合征,可能代表这些患者的MCD样损伤。

关键诊断特征

无免疫复合物,无节段性硬化,足突广泛融合。

病理三镜

1.光镜

肾小球无明显异常,但可出现全球性肾小球硬化这一非特异性表现。

2.免疫荧光

无沉积物(可能有非特异性IgM)。

3.电镜

足突广泛融合。

鉴别诊断

需与未取样的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)鉴别,需足够样本(理想情况下≥25个肾小球,包括近髓区)以合理排除FSGS。

足突融合程度不能区分未取样的原发性FSGS和MCD,有限的足突融合(50%)提示可能不是MCD或原发性FSGS(除非患者部分治疗有效)

内脏上皮细胞上的CD44表达可能表明壁层上皮细胞向肾小球丛激活转化,可能是早期FSGS型损伤的标志。

病理图谱

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