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再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血概述实验室检查与评估治疗原则与方法患者教育与心理支持并发症预防与处理预后评估与随访管理contents目录

再生障碍性贫血概述01

定义再生障碍性贫血（AA）是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。发病机制造血干细胞减少或缺陷、造血微环境异常及免疫异常是AA的主要发病机制。AA可发生于各年龄，支持治疗如输血是重要措施之一。定义与发病机制

临床表现贫血、出血和感染是AA的主要临床表现。患者可能出现面色苍白、乏力、心悸、气短等症状。出血表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。感染则表现为发热、咳嗽、咳痰等。分型根据病情缓急和严重程度，AA可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。SAA起病急骤，病情严重，进展迅速；NSAA起病缓慢，病情较轻。临床表现及分型

根据患者的临床表现、血象和骨髓象特点，可作出AA的诊断。具体标准包括全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、淋巴细胞比例增高等。诊断标准AA需与其他引起全血细胞减少的疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞等。通过详细的病史询问、体格检查及实验室检查，可进行鉴别诊断。鉴别诊断诊断标准与鉴别诊断

实验室检查与评估02

010204血常规检查血红蛋白（Hb）和红细胞计数（RBC）：通常降低，反映贫血程度。网织红细胞计数：减少，提示骨髓红系增生减低。白细胞计数（WBC）和分类：多数患者正常或减低，淋巴细胞比例相对增高。血小板计数（PLT）：多数患者减少，与骨髓巨核细胞减少有关。03

骨髓象检查骨髓增生程度多数患者骨髓增生减低或重度减低。粒系、红系及巨核细胞减少或缺失，非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等增多。骨髓小粒空虚，非造血细胞增多，骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加。

01血清铁蛋白：多数患者增高，与骨髓红系增生减低导致的铁利用障碍有关。02转铁蛋白饱和度：增高，反映血清铁利用障碍。03总铁结合力：降低，与血清铁蛋白增高有关。04血清叶酸和维生素B12水平：正常或增高，不降低。05染色体核型分析：部分患者可出现克隆性异常，如+8、-7/7q-、5q-等。06流式细胞术：可检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断。其他相关实验室检查

治疗原则与方法03

输血感染防治止血营养支持支持治据患者贫血、出血、感染情况，选择输注红细胞、血小板或新鲜冰冻血浆等。选择针对性抗生素进行抗感染治疗，同时做好个人卫生和防护，避免交叉感染。针对出血情况，使用止血药物或局部止血措施。提供高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，保证患者营养需求。

环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞，抑制其增殖和功能，减少造血干细胞的破坏。免疫抑制剂使用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）等免疫抑制剂，抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，减少造血干细胞损伤。其他药物如甲基强的松龙等糖皮质激素，可用于辅助治疗，减轻免疫反应。免疫抑制治疗

123通过静脉输注造血干、祖细胞，重建患者正常造血与免疫系统，适用于重型再生障碍性贫血患者。异基因造血干细胞移植采集患者自身造血干细胞进行体外培养扩增后回输，适用于轻、中型再生障碍性贫血患者。自体造血干细胞移植利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰富、免疫原性低等优点。脐带血造血干细胞移植造血干细胞移植治疗

患者教育与心理支持04

包括定义、病因、症状、诊断和治疗等方面的内容，帮助患者全面了解疾病。再生障碍性贫血的基本知识详细介绍患者所采用的治疗方案、药物名称、作用机制、用药方法和注意事项等，提高患者对治疗的认知度和依从性。治疗方案和药物知识根据患者的具体情况，提供个性化的饮食建议，指导患者合理搭配营养，改善营养状况。饮食与营养指导教育患者如何预防和处理再生障碍性贫血可能引发的并发症，如感染、出血等，降低并发症的发生率。并发症预防与处理患者教育内容

心理支持措施倾听与理解医护人员应耐心倾听患者的诉说，理解患者的痛苦和焦虑，给予关心和支持。心理疏导针对患者的心理问题，采用心理疏导方法，如认知行为疗法、放松训练等，帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良情绪。家属参与鼓励家属积极参与患者的心理支持工作，提供家庭温暖和支持，增强患者的信心和勇气。心理援助资源向患者介绍心理援助资源，如心理咨询热线、心理援助网站等，方便患者随时寻求帮助。

指导家属为患者创造一个安静、舒适、整洁的家庭环境，有利于患者的休息和康复。家庭环境优化家属应根据患者的饮食需求，提供营养丰富、易于消化的食物，避免刺激性食物和饮料。饮食照料教育家属协助患者做好个人卫生工作，如定期洗澡、更换衣物等，减少感染