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广东省人民医院
广东省心血管研究所
李虹;瓣膜:三叶瓣,交界粘连、融合
开口极小
瓣环:轻度发育不良
合并畸形:PDA、PFO、TR
部分伴右室发育不良
三尖瓣狭窄;肺循环:RVMPAPDA
体循环:SVC、IVCRARV(TR)
PFO(R→L)
PVLALVAO;
重度紫绀、低氧血症及酸中毒
右心功能不全(浮肿、肝大)
;心电图
电轴右偏,右室肥厚
X线胸片
肺血减少,若PDA粗大,则肺血不少
心脏扩大
;超声心动图
肺动脉瓣严重狭窄,瓣口仅见极少量血流通过
跨瓣压差(PG)80mmHg
重度三尖瓣返流,右室压力(RVP)重度升高
RVP100mmHg
右房扩大,右室扩大,部分右室发育不良
卵圆孔未闭,动脉导管未闭;;;立即给予前列腺素E1
保持动脉导管开放
紧接着解除瓣膜狭窄
建立正常的右心室-肺动脉前向血流;适应症
单纯瓣膜型狭窄,或同时合并右室发育不良者
跨瓣压差(PG)80mmHg;
或右室压力/主动脉压力(RVP/AOP)1;;建立钢丝轨道
将5F-JR2.5右冠状导管(早产儿用4F导管),
置于RVOT-PV下方
用0.014in×190cm钢丝,通过PV,送至LLPA,或经过PDA,送至DAO;预扩张肺动脉瓣
采用直径2.5~4mm的小球囊
以稀释造影剂充胀球囊
预扩张肺动脉瓣3~4次;;即时疗效判断
SPO2升高(94%以上)
右室压力下降50%,或RVSP/AOP下降50%;
跨瓣PG下降50%;
右室造影显示瓣膜开放;;;;
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