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川崎病

(KawasakidiseaseKD)

;是以急性發熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為特點的血管炎綜合征。

;

;二、臨床表現

(一)主要症狀和體征

1、發熱：稽流熱或弛張熱，１－２周。

2、皮膚粘膜：

（１）皮疹：尋麻疹，猩紅熱樣疹

向心性，多形性。

（２）肢端皮肤硬性水肿，疼痛，

关节强直，皮肤脱霄;

;(二)心血管症狀和體征

1、冠狀動脈炎動脈瘤栓塞致死亡

2、冠狀動脈受累體征：收縮期雜音、

心律不齊、心臟擴大多在起病１－６

周，甚至數月至數年。

3、恢復期留有冠狀動脈病變。

(三)其他伴隨症狀：消化道、泌尿道、呼吸、

中樞神經系統

;三、實驗室檢查

(一)血液：

?白細胞增高，中性為主

?血小板升高

?血沉、Ｃ－反應蛋白增高

?α2球蛋白增高

?CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增

高;(二)心血管系統檢查

?心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、

Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，

低電壓。

?超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤

形成。

(三)尿液：白細胞增多，膿尿。

腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。;

;符合3或4項標準

超聲心動圖或心血管造影檢查證明有冠狀

動脈瘤

超聲心動圖見冠狀動脈壁輝度增強

排除其他感染也可診斷川崎病;不典型川崎病診斷

（１）卡介苗接種處再現紅斑、陰囊

腫脹、肛周皮膚潮紅

（２）血小板數顯著增多

（３）C反應蛋白和血沉明顯增加

（４）超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張

和動脈壁輝度增強

（５）聽到心臟雜音和心包摩擦音

（６）出現低蛋白血症

;五、鑒別診斷

猩紅熱、敗血症、兒童類風濕病

渗出性多形红斑

;六、治療減輕血管炎症、抗血小板凝集、

退熱

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退

後減為５－１0mg/kg·d。至症狀消失，

血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴張：

加潘生丁3－5mg/kg·d

维生素Ｅ20-30mg/kg·d

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;3、皮質激素的應用需謹慎

併發嚴重心肌炎

應用靜脈丙種球蛋白後高熱不退

可應用皮質激素，不宜單獨使用

4、其他治療

（1）抗血小板聚集

（2）對症治療補液、控制心率、糾正心律失常、溶栓、護肝等

（3）冠脈病變治療PTCA、安置支架、冠脈搭橋術;七、隨訪

恢復後半年－１年需隨訪

冠状动脉病变，长期随访。

３－６個月復查超聲心動圖。