精选抗磷脂抗体综合征讲义.pptx

(优选)抗磷脂抗体综合征

第一页，共46页。

已完成的研究

抗磷脂综合征(APS):

●反复动脉、静脉血栓

●习惯性流产

●血小板减少

●抗磷脂抗体(aPL)

抗心磷脂抗体(aCL)

狼疮抗凝物(LAC)

a.

b.

第二页，共46页。

第三页，共46页。

E

V

T

A

E

R

C

02

3

12

0

P

lo-7

第四页，共46页。

第五页，共46页。

02

1906年发现心磷脂

1952年发现梅毒血清学试验假阳性(BFP-STS)

1955年发现狼疮抗凝物(LA)

带负电、两性、中性等

多种磷脂

十

目前发现多种与磷脂

结合的血浆蛋白

历史回顾

Hughes等(1983)报道BFP-STS、LA与APS临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL

1986年一度被称为

抗心磷脂抗体综合征

1987年正式命名APS

1990年发现β2-GPI

第六页，共46页。

抗磷脂抗体概念的演变

·1952年发现梅毒血清学试验假阳性 ·1955年发现狼疮抗凝物(LA)

●心磷脂(1983Harris) ·1990年B₂糖蛋白-1

●凝血酶原/凝血酶

●蛋白C,蛋白S和Thrombomodulin

●其他血浆凝血因子

第七页，共46页。

可能的发病机制

·aPL对EC的影响

·aPL促进凝血

第八页，共46页。

ns

口

APCI/a回1la

Throm

ProteinCinnDItor

ProteinC

第九页，共46页。

TissueFactorPathway

(ExlrinsicPathway)

TissueDamage

TissueFactor

Antithrombin

lla-HeparinCofactorll

FibrinMonomer

Xa

Ca

PL

Va

Fibrinogen

FibrinPolymer

XIlaCa+→个

FibrinClot

Fibrinolysis

Plasminogen

PAI-1

Plasmin

α-2Antiplasmin

ContactFactorPathway

(IntrinsicPathway)

区

VI

IXa

区+

VIlla

PL

Ca+

×la

Ca++

lla

Kalikrein一

HK

Prekalikrein

HK

(Mlla)区

lla

xm

UK,SK

tPA

FXDP

FDP

Xlla

Ca++

XII

临床表现

第十页，共46页。

临床表现

深静脉血栓；血栓性静脉炎

中枢静脉窦血栓

Budd-Chaiaris综合证

肝肿大；酶升高

肾静脉血栓

中央静脉血栓；出血；梗死

Addisons病；肾上腺机能减退

肺血管栓塞；毛细血管炎；肺出血；肺高压

上/下腔静脉综合征

网状青紫；皮下结节

视网膜静脉血栓

肾脏

肾上腺

肺

大静脉

皮肤

累及血管

静脉

肢体脑

肝脏

APS的血栓临床表现

第十一页，共46页。

缺血；坏疽

中风；短暂性脑缺血发作；Sneddons综合征急性缺血性脑病；多发性脑梗塞性痴呆

心肌梗塞；静脉搭桥术后再梗塞

循环衰竭；心脏停搏

心肌肥厚；心律失常；心动过缓

肾动脉血栓；肾梗塞

肾血栓性微血管病

肝梗塞

主动脉弓综合征

跛行

指端坏疽；慢性下肢溃疡；类血管炎样斑

视网膜动脉和小动脉血栓

动脉

肢体

脑

大血管

小血管心脏

大血管小血管

急性

慢性肾脏

大血管

小血管肝脏

腹主动脉

第十二页，共46页。

LN-GMT

(n=25)

LN-non-GMT(n=99)

Pvalue

ISN/RPSclassification

0.001+

—

IⅡ

0(0)

0(0)

3(3.0)

2(2.0)

(a)

Ⅲ

IV

V

VI

Ⅲ+V

IV+V

0(0)

16(64.0)

0(0)

0(0)

2(8.0)

7(28.0)

15(15.2)

23(23.2)

28(28.3)

0(0)

19(19.2)

9(9.1)

Activityindex

8(6to9.5)

3(2to5)

0.001

Chronicityindex

3(2to4)

2(1to3)

0.004

(c)

Antiphospholipidantibodyprofilesinlupusnephritiswith

glomerularmicrothrombosis:aprospectivestudyof124casesHuiZhe