自身抗体网络版.ppt

*抗SS-A/Ro抗体抗SSA/RO抗体：由于该抗体与干燥综合征（SjogrenSyndromes，SS）相关，故取名为SSA；SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。在以鼠肝为底物的ANA检测中，抗SSA抗体常呈阴性反应，而以Hep-2细胞为底物，则ANA阳性时SSA也常呈阳性。*抗Ro抗体阳性的临床相关性正常健康人干燥综合征淋巴结病白细胞减少抗La抗体RFANASLE光过敏性皮疹血小板减少间质性肺炎ANA（－）亚急性皮肤型红斑狼疮抗La抗体其它风湿性疾病RA多发性肌炎系统性硬化原发性胆汁性肝硬化新生儿狼疮综合征先天性完全性心脏传导阻滞新生儿狼疮性皮炎Ro反应针对52kD抗原而非60kD抗原。*在原发性SS病人中，抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%，它们是诊断干燥综合征的血清学标志。抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更为特异。免疫扩散法与免疫印迹法（WesternBlot）得出的结果常常不一致。SSA和抗SSB抗体阳性可造成新生儿狼疮及婴儿心脏传导阻滞等先天性心脏病。抗SSA和抗SSB抗体常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。抗SSB/La抗体#2022*“肌炎特异性自身抗体”

（Myositis-SpecificAntibody,MSA）01020304抗合成酶抗体（20％）：Jo-1抗体占所有抗合成酶抗体的80%，其它还有：抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体等。抗Mi2抗体（10％）：5年生存率为100％05存在于35％至40％的肌炎患者中。抗SRP抗体（抗信号识别颗粒抗体）（5％）与肌炎、心脏扩大、对治疗的抵抗相关,5年生存率为20％几乎仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。一个人出现一种以上MSA的情况很少见。06*抗合成酶综合征临床表现为：肌炎、间质性肺疾病、关节炎以及常出现雷诺现象的一组临床表现的特征性；患者的手指侧面常出现角化过度，并伴有脱屑、裂纹和色素沉着，从而形成许多肮脏的横纹。即“技工手”。50％至70％发生间质性肺疾病（就肌炎总体而言，为10％至20％）。血清中含多有抗合成酶抗体（Jo-1抗体）。肌炎常常难以通过治疗达到完全缓解。*与系统性硬化相关的抗体抗着丝点抗体：存在于30％的患者中；90％的CREST综合征患者存在该抗体；见于患有原发性或继发性雷诺病的患者。抗核仁抗原的抗体：见于5％的患者中，患者常常患有严重的弥漫型疾病。抗拓扑异构酶1抗体（抗scl70抗体）：存在于25％的患者；主要见于患有弥漫型硬皮病以及存在系统性损害（特别是肺间质变）的患者。*抗核小体抗体（antinucleosomeantibodies,AnuA）1添加标题核小体是染色体的功能亚单位，是DNA与组蛋白形成的复合体，存在于细胞核中，核小体是SLE主要的自身抗原；2添加标题AnuA对SLE诊断的敏感性和特异性分别为56.0%-64.2%和97.0%-98.8%，敏感性优于抗dsDNA，是SLE的标记抗体之一。3添加标题AnuA可出现于SLE疾病进程的各个时期，并且是狼疮肾炎的标记性抗体，与SLE病情活动的生物标志物。4添加标题AnuA与抗dsDNA抗体可不同时出现，AnuA出现早于抗dsDNA抗体，这对SLE的早期诊断更为有利,目前我科已展开了第二代AnuA的检测。*检测方法：用C1q纯抗原包被，ELISA法检测。发病机制：补体系统在SLE疾病的发生和发展阶段都有重要作用，而且它可能是自身抗体反应的靶点。C1q是补体C1的第一组成亚单位，在补体经典激活途径中起重要作用。

尽管大部分SLE病人都有C1q免疫复合物沉积，但只有那些抗C1q抗体阳性的病人才有肾脏的损伤；

抗C1q抗体#2022*抗C1q抗体的临床意义：抗C1q抗体与LN的活动性相关，敏感度为44%～100%，特异性为70%～92%。与C3和C4水平、抗ds-DNA抗体、抗内皮细胞抗体和抗磷脂抗体等指标相比，抗C1q抗体具有预测价值。抗C1q抗体检测为监测和预测LN的一种有效的方法。*类风湿因子（RheumatoidFactor,RF）抗环瓜氨酸肽（Cycliccitrullinatedpeptide，CCP）抗体抗核周因子（antiperinuclearfactor，APF）抗角蛋白抗体（antikeratinantibody，AKA）抗Ⅱ型胶原抗体及抗CB10抗体抗钙蛋白酶抑制蛋白抗体(ACAST)抗R