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肺动脉高压新近指南解读

首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所王辰翟振国谢万木

肺动脉高压（Pulmonaryarteryhypertension,PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。由于现代医

疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，修

订了PAH的临床分类标准；美国胸科医师协会（Americancollegeofchestphysician,ACCP）和欧洲心脏病

协会（Europeansocietyofcardiology,ESC）分别于2004年7月和12月制定了PAH的诊断和治疗指南，提

出了很多指导性意见。与1998年Evian分类比较，新的分类方法和推荐意见更全面、操作更方便，更有利

于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广。近3年来几种治疗肺动脉高压的新药

的问世以及相应的临床研究的开展，对肺动脉高压的治疗也出现了一些新的治疗策略，在此基础上，2007

年6月ACCP专家委员会在《Chest》上发表了更新的肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提

出了一些新的观念。

2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的分类标准，并重点讲述

了如何应用指南指导治疗、肺动脉高压的联合治疗、左心疾病引起的肺动脉高压的诊断和治疗。会议关注

到了第Ⅰ类肺动脉高压——特发性肺动脉的遗传方面进展，第Ⅳ类肺动脉高压——慢性血栓栓塞性肺动脉

高压（CTEPH）的研究进展，第Ⅲ类肺动脉高压中的COPD患者合并肺动脉高压的治疗。在家族性肺动脉

高压中可以观察到BMPR2基因变异，并对它的潜在作用机制有着深入研究。

一、关于肺动脉高压的基本概念和临床分类

PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，可导致右心负荷增大，

右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因

此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均

压25mmHg，或运动状态下30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg.

新的PH分类方法的特点体现在以下几个方面。以特发性PAH（Idiopathicpulmonaryarterialhypertension,

IPAH）和家族性PAH（Familialpulmonaryarterialhypertension,FPAH）替代原发性PAH（primarypulmonary

hypertension,PPAH）。近50年来PPAH用于病因不清的PAH，而食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压等已

知病因引起的PAH都归为继发性PAH。继发性PAH在第2届世界PAH会议Evian分类中已被停止使用，

而PPAH的诊断名称已为医学界广泛熟悉和接受，当时仍被保留。近年来，在部分PAH患者中骨形成蛋白

II型受体（Bonemorphogeneticproteinreceptor-II,BMPR-II）基因突变的发现，促使新的分类标准中用

“IPAH”的诊断名称取代“PPAH”。

新分类明确了某些危险因素或疾病相关性PAH，包括结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高压、人类

免疫缺陷病毒（HIV）感染、药物和毒素，以及糖原累积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血

红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除等；由于近年来毒品和药物滥用的问题，强化了药物和中毒相关

的PAH。目前发现肺静脉闭塞病（PVOD）和肺多发性毛细血管瘤（PCH）在病理学上有相似表现，在新

分类中被共同列在同一个亚类中。

新的指南分类中对其他几个分类的概念的内涵进行了延展，体现了PAH研究的深入与扩展。对先天

性体－肺分流性疾病进行重新归类；肺静脉高压主要指左心房/室病变或左心瓣膜病引起肺静脉淤血和压力

增高者，如左心衰竭、二尖瓣狭窄、关闭不全等，此时肺动脉内的血液只有克服肺静脉高