血浆脂蛋白及其代谢紊乱.ppt

（三）低密度脂蛋白*来源：由VLDL转变而来01代谢02LDL受体代谢途径03LDL受体广泛分布于肝动脉壁细胞等全身各组织的细胞膜表面,特异识别、结合含apoE或apoB100的脂蛋白，故又称apoB,E受体。04低密度脂蛋白受体代谢途径：*LDL的非受体代谢途径*01修饰的LDL(ox-LDL)可被单核吞噬细胞系统中的巨噬细胞及血管内皮细胞清除。这两类细胞膜表面具有清道夫受体(scavengerreceptor,SR)。02LDL的非受体代谢途径*LDL的代谢（四）高密度脂蛋白*主要在肝合成；小肠亦可合成。CM、VLDL代谢时，其表面apoAⅠ、AⅡ、AⅣ、apoC及磷脂、胆固醇等离开亦可形成新生HDL。分类（按密度）HDL1HDL2HDL3来源代谢新生HDL细胞膜CMVLDL卵磷脂、胆固醇CMVLDLapoCapoEHDL3LCATHDL2CMVLDL磷脂apoAⅠAⅡVLDLLDLCECETPLCAT：卵磷脂胆固醇酯酰转移酶CETP：胆固醇酯转运蛋白HDL的代谢*【VLDL、IDL、LDL代谢】*CM残粒

GLU

脂肪动员

肝脏合成CM残粒

LDL转运

肝脏合成CETGB100CB100CTGCECCEEELPLCETPFFA激活CETGB100EVLDL-R脂肪组织

与肌肉B-R

E-R组装CETGB100EADHDLVLDLIDLLDLSR-AFFALPL肝外细胞LDL-RLDL-R第六节脂蛋白代谢紊乱*高脂蛋白血症分型低脂蛋白血症继发性高脂蛋白血症高脂蛋白血症分型*高脂蛋白血症(Hyperlipoproteinemia）:等脂蛋白有一种或几种浓度过高的现象。高脂蛋白血症分型是指血浆中CM﹑VLDL﹑LDL﹑HDL【高脂蛋白血症分型】*表型血浆4℃

过夜外观TCTGCMVLDLLDL备注I奶油上层

下层清↑→↑↑↑↑↑↑↓→易发胰腺炎IIa透明↑↑→→→↑↑易发冠心病IIb透明↑↑↑↑→↑↑易发冠心病III奶油上层

下层混浊↑↑↑↑↑↑↓易发冠心病IV混浊↑→↑↑→↑↑→易发冠心病V奶油上层

下层混浊↑↑↑↑↑↑↓→易发胰腺炎高脂蛋白血症分型(1970),WHOI型高脂蛋白血症（家族性高CM血症）

特征

生化特征—血清上部出现奶油样层(新

鲜血清呈乳白色混浊)；

血清TG含量↑↑

血清CM含量↑↑(区带深染)

临床特征—常伴有视网膜脂变性、急性胰腺炎、肝脾肿大等，多在10岁前发病。

原因：主要为ApoCⅡ缺陷，属常染色体隐性遗传。LPL缺失IIa型高脂蛋白血症(家族性高胆固醇血症)特征生化特征—血清透明；血清TC↑↑；临床症状——黄色瘤、角膜弓状云、AS等，纯合子患者在青春期即发生AS和冠心病，可致死。原因：主要为LDL受体缺陷，常染色体隐性遗传Ⅱb型高脂蛋白血症

特征

生化特征—血清混浊;血清TG↑,TC↑；

血清前β-LP、β-LP区带深染

临床症状—患者多肥胖,伴发黄色瘤、AS

原因：不明(四)Ⅲ型高脂蛋白血症(高β-VLDL血症宽β-脂蛋白血症)1．特征

生化特征—血清混浊;血清TG↑,TC↑

血清电泳出现“宽β-LP”区带

(系IDL增多所致)，也即

出现“β-VLDL”区带。

临床症状—黄色瘤，AS和冠心病等2．原因：Ⅲ型患者多为ApoE2/E2型，其与LDL受体的结合力大为降低，导致LDL在血浆中堆积。Ⅳ型高脂蛋白血症(高VLDL血症)

特征

生化特征—血清混浊；血清TG↑↑

血清前β-LP区带深染

临床症状—患者多肥胖，发生AS的危险

性增加

原因：

不明,内因性高脂肪血症(六)Ⅴ型高脂蛋白血症(高CM和高前β-LP血症)

1．特征

生化特征—(相当于Ⅰ型和Ⅳ型特征的综合)

血清混浊，上层为奶油样层

血清TG↑↑↑