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2024儿童肾病综合征指南诊断与治疗(附表)

近期，改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)根据2021年KDIGO肾小球疾病指南，发布了2024年KDIGO儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(征求意见稿)。据悉，这是KDIGO首次发布单篇的儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(以下简称本指南；图1)。此外，为了进一步提高本指南对临床的实践指导意义，KDIGO期望通过本指南的意见征求稿获得更多肾内科、儿科等专业人士的意见。

本文根据本指南(意见征求稿，后文省略)进行编译，分为4大部分，分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。

诊断

儿童肾病综合征诊断条件包括两项：①肾病范围内蛋白尿(定义为晨尿或24h尿蛋白肌酐比[UPCR]≥2g/g或200mg/mmol或3+及以上);②合并低白蛋白血症(血清白蛋白30g/L[3g/dL])或白蛋白水平不可测时，发现患者出现水肿。

本文中对于部分专有名词有如下定义：

完全缓解：连续三次检查发现，晨尿或24hUPCR≤200mg/g(0.2g/g)

或蛋白尿阴性。

部分缓解：晨尿或24hUPCR200mg/g(0.2g/g)但2g/g,且血清

白蛋白≥30g/L(3g/dL)。

复发：儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发，因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。

激素敏感型肾病综合征使用标准剂量泼尼松或泼尼松龙4周后完全缓解。罕见复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月2次复发，或在随后的12个月内每12个月4次复发。

频繁复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月≥2次复发，或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。

激素耐药型肾病综合征：每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。

激素依赖型肾病综合征：在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。

确证期:从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4～6周的一段时间，在此期间，对于4周时仅部分缓解的患者，进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射甲泼尼龙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RASi)冲击治疗可确定其反应。在第6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发反应。4周时已达到部分缓解，但6周时未达到完全缓解的患者被定义为激素耐药型肾病综合征。

钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合

征，和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似，即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。

预后

肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此，初次就诊时通常不需要肾活检，而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。

治疗

对于新发肾病综合征的患儿，其治疗路径图如下(图2)。

新发肾病综合征患儿

新发肾病综合征患儿

12岁

全身性疾病或家族史

肾活检+基因检查+转诊

CR

糖皮质激素隔日给药8~12周

频繁复发型肾病综合征

环磷酰胺左旋咪唑利妥昔单抗CNI、MMF

12岁

无全身性疾病或家族史

糖皮质激素治疗4或6周

激素依赖型肾病综合征

环磷酰胺利妥昔单抗CNI、MMF

罕见复发型肾病综合征

复发后使用糖皮质激素治疗

无反应

基因检查

肾活检

CNI

RASi

图2新发肾病综合征患儿治疗路径图

备注：MMF为吗替麦考酚酯，CR为完全缓解

1、初始治疗

专家建议：初始治疗建议口服糖皮质激素治疗8周(前4周每日给药，后4周隔日给药)或12周(前6周每日给药，后6周隔日给药)(1B)。

实践要点：初始剂量应为，前4/6周，口服泼尼松或强的松龙60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d,后4/6周，隔日给药40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量不超过50mg。

2、预防复发

专家建议：对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素，以降低复发风险 (1C)。

实践要点：对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，在上呼吸道感染发作时，或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙，并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿，可考虑每日给予小剂量(0.5mg/kg)短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。

3复发治疗专家建议：

对于发生严重糖皮质激素相关不良反应，且为频繁复发型肾病综合征患儿，以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿，我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物，而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗(1B)。

实践要点：

①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/m2/d或2mg/kg