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肺动脉高压危象;肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension，PAH);肺动脉高压危象（pulmonaryhypertensivecrisis，PHC）;诊断标准（WHO）;临床表现;发病机制;对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿，吸痰前5~10min可用1%利多卡因每次0.
min的异丙肾上腺素对降低肺血管阻力有一定效果；
1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。
重症血压骤降，心脏骤停。
重症血压骤降，心脏骤停。
⑥有效镇静、减少应激反应
5ug/次，5~9次/d，每次持续10~15min；
4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。
iNO推荐起始剂量为5~20ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。
诊断标准（WHO）
②不适心、肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段
立即停止一切可能刺激病人的操作；
洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博通）
最常见术后48~72小时内，死亡率50%；
诊断标准（WHO）
房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量
多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后的新生儿、婴幼儿病例；;一般治疗;降肺动脉压力药物治疗;降肺动脉压力药物治疗;降肺动脉压力药物治疗;降肺动脉压力药物治疗;降肺动脉压力药物治疗;PaO2100mmHg
5~1ml气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生
诊断标准（WHO）
4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。
5ug/次，5~9次/d，每次持续10~15min；
中度30~50mmHg
调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度通气使PaCO230mmHg。
最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚胺，或突然中止血管扩张药物进入等。
病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等???重低心排血量症状
保持适当过度通气，维持PaCO2在30mmHg左右
5ug/次，5~9次/d，每次持续10~15min；
此外硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉唑林均对肺动脉高压危象有一定作用；
I:E：1:1~1:2FiO2：40~60%
iNO推荐起始剂量为5~20ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。
最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当，呼吸道并发症，不适当的气管内吸引等；
PEEP：2~6cmH2O，防止肺泡萎陷，增加功能残气量，提高肺的顺应性。;心脏外科术后肺动脉高压危象;诱因;临床表现;紧急处理;;紧急处理
血管扩张剂的应用;预防——呼吸道管理;预防——呼吸道管理;预防——呼吸道管理;预防——术后监护
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