16.支气管扩张课件.ppt

柱状扩张：管腔扩大，超过伴行动脉的横径，管壁增厚，当扩张的支气管纵剖面与扫描平行时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，称双轨征。囊状型：扩张的支气管囊状膨大，壁厚约2mm左右，多个囊状阴影成簇状分布，类似葡萄串珠改变，扩张程度较轻者叫印戒状，合并感染可显示液气平面。曲张型/不规则扩张：扩张的支气管粗细不均，呈串珠状或蚯蚓状。病理生理1.早期肺功能正常；2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍；4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。临床表现病史特点：病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰1.与体位改变有关；2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d；中度10－150ml/d；重度150ml/d。3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。（二）反复咯血见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。杵状指杵状指辅助检查一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。

X线表现肺纹理增多、增粗

X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状CT表现囊状支气管扩张CT表现柱状支气管扩张CT表现支气管呈不规则串珠状扩张

支气管造影二、纤维支气管镜1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。三痰检查1.痰涂片染色2.痰细菌培养+药敏诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。鉴别诊断一、慢性支气管炎二、肺脓肿三、肺结核四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎一慢性支气管炎1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。支气管扩张症支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。病因1.支气管-肺组织感染；2.支气管阻塞；3.先天性发育缺陷4.全身疾病5.病因未明：约占30%。病因和发病机制支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。干性支气管扩张支气管阻塞肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征。中叶综合征因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。病因和发病机制支气管先天性发育障碍-巨大气管－支气管症（Mounier-KuhnSyndrome）；-Williams-Campbellsyndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。先天性纤毛缺陷-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】淋巴管性先天性发育障碍黄甲综合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕见的疾病，1964年由Samman和White首先报