神经系统疾病课件.pptxVIP

神經系統疾病

第一節、概論

由於神經系統解剖組織學和生理學有特殊性，在病理上也有其特殊規律。

①中樞神經系統易損性：人類神經系統是高度進化的組織，其細胞功能愈高級、愈精細，就愈容易受損，對缺氧敏感，幾分鐘缺氧就導致神經元死亡，且神經細胞不能再生。

②顱腦是一個密閉的空腔，脊髓腔也基本密閉的，中樞神經系統的大多數疾病引起腦組織的膨脹(如占位性病變、腦水腫等)，往往出現顱內高壓，引起腦疝，危及生命。

③神經系統內局部病變往往會產生

特有的定位表現和功能障礙。例高血壓基底節出血，可引起病變對側肢體的偏癱。

④中樞神經系統的病變不僅是器質性病變，還會產生神經和精神方面的臨床表現，形成的綜合征也比其他系統多。

⑤腦的惡性腫瘤極少發生顱外轉移，而顱外惡性腫瘤卻常轉移至腦。

第二節、神經系統對損傷的基本反應

一、神經元

新生兒有140億以上的神經元，神經膠質細胞大約是神經元的5倍(600億)。

新生兒腦的發育並不是神經元數目的增加而是神經元突起的生長，使神經元突觸數增加。

神經元病理特點：

一是較隱蔽，容易被忽略；

二是出現具有診斷意義的特異性形態變化。

(一)尼氏小體溶解(chromatolysis)

當神經元受到脊髓灰質炎病毒侵襲時，神經元腫脹，核偏位，尼氏小體崩解、消失

(二)華勒氏變性(wallerdegeneration)

最典型的病變發生於神經纖維被離斷後，相應神經元的胞體發生中央性尼氏小體溶解，而神經纖維發生軸索不規則腫脹和串珠樣變性，斷裂，並崩解成髓鞘小體(mpelin)。

郎飛氏節變寬、斷裂、崩解為碎片，雪旺氏細胞反應性增生，少突膠質細胞增生。

(三)神經元單純性萎縮

(simpleatrophyofneuron)

神經元由於慢性代謝障礙導致神經元的漸進性變性以至死亡的過程稱之。

老年性癡呆以及Huntington舞蹈病的病理基礎即為神經元的單純性萎縮，通常不伴有炎細胞反應和膠質細胞增生。

(四)神經原纖維纏結(neurofibrillarytagle)

老年性癡呆時，神經原纖維增粗扭曲形成纏結。電鏡下證實在較大的神經元有雙螺旋纏繞的細絲纏結。

(五)老年斑(Senileplaque)

65歲以上老年人大腦皮層內可出現嗜銀斑，在老年性癡呆數量增多，老年斑中心有由β-澱粉樣物質組成的澱粉樣核心。

(六)顆粒空泡變性

(granulovacuolardegeneration)

老年性癡呆病人神經元胞漿出現小空泡，內含嗜銀顆粒，多見於海馬的錐體細胞層。

(七)特異性包涵體(specificinclusions)

可分為胞漿內包涵體和核內包涵體二種：

胞漿內包涵體：

1.Negri小體：

狂犬病的特徵性病變，在海馬及小腦蒲肯野

氏細胞漿內有嗜酸性小休，HE染色呈紅色球形或卵圓形。

2.Pick小體：胞漿內均質性嗜鹼性球狀體，在海馬錐體細胞最易發現，對Pick病有診斷意義。

3.Lewy小體：見於巴金森氏病，胞漿內呈同心圓性玻璃樣小體，分佈中腦黑質藍斑處。

4.Lafora小體：肌陣攣性癲癇的特徵性病變。

大腦中央回、額葉胞漿內嗜鹼性同心圓小體。

核內包涵體：

病毒包涵體見於皰疹病毒、副粘液病毒、乳多空病毒等,包涵體在核內中央,HE染嗜伊紅色，

分佈於皮層神經元及膠質細胞內如皰疹性腦炎、亞急性硬化性全腦炎、巨細胞病毒腦炎等。

(八)缺血性變

神經元核固縮，胞體縮小，胞漿嗜伊紅，染色增強。

(九)神經元死亡(也稱神經元脫失)

包括凋亡和壞死。神經元死亡後神經元在原處消失，故又稱神經元脫失。

二、膠質細胞

膠質細胞包括星形細胞、少突膠質細胞、室管膜細胞、小膠質細胞。

(一)星形細胞

星形細胞是腦內主要的支持細胞。中樞神經系統損傷後星形細胞表現增生、肥大、變性、壞死，在缺氧、感染、中毒、低血糖時增生為主。

(二)少突膠質細胞

少突膠質細胞胞漿突包繞神經元軸索，與周圍神經的雪旺氏細胞一樣形成髓鞘。中樞神經系統損傷時少突膠質細胞也同樣表現增生、肥