诊断学第7节发绀.ppt

(1)高铁血红蛋白血症机制：Fe2＋Fe3＋无携氧能力高铁血红蛋白≥30g/L发绀病因：常见于伯氨喹啉磺胺类亚硝酸盐苯丙砜氯酸钾硝基苯次硝酸铋苯胺等中毒*发绀特点：急、重氧疗无效静脉注射亚甲蓝硫代硫酸钠发绀消退大剂量Vc肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。*(2)硫化血红蛋白血症病因：后天获得性先决条件：同时有便秘或服用硫化物机制：H2S+Hb硫化Hb（一旦形成，始终存在，直至RBC破坏）硫化血红蛋白≥5g/L发绀*血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀紫绀的特点：紫绀持续时间长，血液呈蓝褐色，即使把患者血液与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。*(3)先天性高铁血红蛋白血症特点：自幼即有发绀有家族史无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因身体一般健康状况较好*伴随症状(－)伴呼吸困难常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、气胸等。(二）伴杵状指常见于紫绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。(三）伴衰竭状态和意识障碍常见于某些药物或化学药品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全。*问诊要点①发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性②周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状③周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况④无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史⑤育龄女性，应了解发绀与经期关系**广义的发绀→异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致皮肤粘膜青紫现象发绀→皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察发绀→血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示正常动脉血氧未饱和度为5％，当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L(5g/d1)时，皮肤粘膜即可出现发绀临床实践：以正常血红蛋白浓度150g/L计，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有l/3血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度(SaO2)66％时，相应动脉血氧分压(PaO2)已降低至4.5kPa(34mmHg)的危险水平临床上，血红蛋白浓度正常的患者，如SaO285％时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨在红细胞增多症时，SaO2虽大于85％，亦会有发绀出现重度贫血(Hb60g/L)患者，即使SaO2有明显降低，亦难发现发绀按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失*按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失*，可见于心力衰竭(左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭)因肺淤血或支气管－肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色若静脉注射亚甲蓝(methyleneblue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症”*此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色若静脉注射亚甲蓝(methyleneblue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症”*硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中凡能引起高铁血红蛋白