医学资料 扩张型心肌病的临床表现 学习课件.ppt

*心肌病1一、心肌病（Cardiomyopathy)是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制原发性心肌病心肌病上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病1980年WHO分型：限制型心肌病1995年世界卫生组织[在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型肥厚型心肌病心肌病的特征比较????????扩张型肥厚型限制型LVEF45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV??正常/?正常/?容量/重量????顺应性正常/?????其他轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎继发性心肌病感染性代谢性全身性、系统性继发性心肌病遗传性、家族性过敏性、中毒性扩张型心肌病定义扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（充血性心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。病因尚不清楚（病毒？）特点发病年龄为20～50岁，男多于女（2.5：1）病死率较高发病率为5—10/10万扩张型心肌病病理肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣膜、冠状动脉多无改变扩张型心肌病病理镜下，心肌细胞肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死*