细胞生物学第四章第五章.pptVIP

肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素,也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。添加标题各类贮积症添加标题台-萨氏综合征（Tay-Sachsdiesease）：溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累。添加标题II型糖原累积病（Pompe病）：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累。添加标题细胞内含物病（inclusion-celldisease）：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，底物在溶酶体中贮积，形成“包涵体”。添加标题脑苷脂沉积病（Gaucher病）：缺乏β-葡萄糖苷酶，葡糖脑苷脂沉积(非M6P)。台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构添加标题细胞内蛋白质运输的途径主要有两条添加标题RER添加标题GC添加标题线粒体添加标题核添加标题过氧化物酶体添加标题胞质蛋白添加标题第四节蛋白质的分选与运输蛋白质分选原理

信号肽是指导蛋白质合成与穿越的决定因素信号肽（signalpeptide），位于新合成肽链的N端，一般16~30个氨基酸残基，含有6-15个连续排列的带正电荷的非极性氨基酸，由于信号肽又是引导肽链进入内质网腔的一段序列，又称开始转移序列（starttransfersequence）。信号斑（signalpatch）：存在于完成折叠的蛋白质中，构成信号斑的信号序列之间可以不相邻，折叠在一起构成蛋白质分选的信号。signalsequenceandsignalpatch细胞内蛋白质运输的方式

（Roadmap）?门控运输（gatedtransport）；?跨膜运输（transmembranetransport）；?膜泡运输（vesiculartransport）（二）蛋白质分选转运的途径蛋白质分拣与转运的信号假说细胞内合成的蛋白质、脂类等物质之所以能够定向的转运到特定的细胞器取决于两个方面：A其一是蛋白质中包含特殊的信号序列（signalsequence）。B其二是细胞器上具特定的信号识别装置（分选受体，sortingreceptor）。AASequencesofERSignalPeptides二、膜泡转运及定向机制与膜泡运输有关的马达蛋白有3类，在这些马达蛋白的牵引下，可将膜泡运到特定的区域。动力蛋白（dynein），趋向微管负端；驱动蛋白（kinesin），趋向微管正端；肌球蛋白（myosin），趋向微丝的正极。胞内膜泡运输单击此处可添加副标题胞内膜泡运输需要衣被的参与衣被类型:已知三类：1.笼形蛋白（clathrin）COPICOPII主要作用：选择性的将特定蛋白聚集在一起，形成运输小泡；如同模具一样决定运输小泡的外部特征。衣被小泡在细胞内沿微管运输。单击此处添加大标题内容BIP蛋白在内质网中的两个作用：.BIP同进入内质网的未折叠蛋白的疏水氨基酸结合，防止多肽链不正确地折叠和聚合。.防止新合成的蛋白质在转运过程中变性或断裂。驻留信号：Lys-Asp-Glu-Leu（KDEL）（五）.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。糖基化的作用：使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；赋予蛋白质传导信号的功能；某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种：O-连接的糖基化（O-linkedlycosylation）：与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。N-连接的糖基化（N-linkedlycosylation）：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺,在内质网上进行。内质网上进行N-连接的糖基化。糖的供体为核苷糖，如CMP-唾液酸、GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡糖胺。糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸多萜醇（磷酸长醇dolicholphosphate）分子上，装配成寡糖链。再被寡糖转移酶转到新合成肽链特定的三肽序列（Asn-X-Ser或Asn-X-Thr）的天冬酰胺残基上。ProteinglycosylationinRER012个N-乙酰葡萄糖胺029个甘露糖033个葡萄糖第二节高尔基复合体最早发现于1855年，1889年，Golgi用银染法，在猫头鹰的脊髓神经节细胞内观