溶血尿毒综合症课件课件.ppt

鉴别诊断儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减少为突出表现的非典型性HUS需与临床提示恶性血液病合并肾损伤鉴别Pidiatricemergcare2010.7.26第30页，共77页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断子痫合并HELLP综合征相同点：血小板减少微血管性溶血性贫血神经系统异常：如癫痫发作不同点：终止妊娠后几天内症状缓解可不予血浆置换治疗第31页，共77页，星期日，2025年，2月5日基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据第32页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗无特效治疗第33页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗控制溶血治疗急性肾衰竭抗血栓改善微循环静脉输注新鲜血浆死亡率较高传统治疗第34页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小板输注移植第35页，共77页，星期日，2025年，2月5日支持治疗营养支持控制高血压纠正严重贫血维持水电解质平衡支持治疗支持治疗是HUS治疗的基础非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗IndianPediatri.2009.Dec第36页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小板输注移植第37页，共77页，星期日，2025年，2月5日早期透析早期透析指征严重高钾血症（K＞6.5mmol/L）严重水负荷过重合并肺水肿氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L持续少尿或无尿24h以上婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析第38页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小板输注移植第39页，共77页，星期日，2025年，2月5日血浆置换治疗HUS最重要的措施生存率10%75%～92%PE普通HUS治疗应首选输注血浆疗法重症HUS应首选PE疗法TherApher,2001,5:182-185Blood,2000,96:1223-1229第40页，共77页，星期日，2025年，2月5日血浆置换分类非选择性选择性双重血浆置换最大优点：保存血浆白蛋白节约血浆制品减少感染第41页，共77页，星期日，2025年，2月5日血浆置换疾病和病因PE治疗的效果典型HUSVerotoxin毒素儿童不必进行，成人疗效确定非典型HUS肺炎链球菌感染禁忌HIV感染有一定效果药物必要时短期应用妊娠及产后妊娠早期和产后主张使用系统性疾病有一定效果肿瘤和化疗效果不肯定移植相关性有一定效果家族型意见不一特发性有依赖性第42页，共77页，星期日，2025年，2月5日血浆置换儿童典型HUS不必进行PE仅支持可使绝大多数儿童康复Blood,2000,96:1223-1239第43页，共77页，星期日，2025年，2月5日血浆置换肺炎球菌感染继发者PE是禁忌因为成人血浆含有抗TF抗原抗体该成分可加速聚合物的形成和溶血PediatrNephrol,2004,19:317-321第44页，共77页，星期日，2025年，2月5日PE疗程尚无定论1次/天，40ml/kg反映不佳PE2次/天+糖皮质激素血小板计数正常减少PE频率反映良好停止PEHUS持续缓解Blood,2000,96(4):1223-1229第4