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病例汇报学习
神经型布氏杆菌病
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一般情况：女性，47岁，蒙古族，
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主因：耳鸣3年，听力下降1年半
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现病史：3年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。2年前（2013-10月），患者逐渐感觉大小便排出困难，伴有双侧小腿疼痛，不受活动影响。18月前（2014-2月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向上勾脚更明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力，小便困难同前。在当地医院治疗，具体方案后显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。
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既往史：1994年甲亢，口服药物治愈。
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查体：皮层功能正常。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双上肢正常，双下肢髋、膝关节5-级，踝关节肌力5级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常，右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减退。肛门反射阴性。
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辅助检查：
MRI：2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见桥脑异常信号；2014-3-11胸腰段显示：胸12可见脊髓水肿；2014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-2头同3月份，脑白质旁病灶略有增加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号；2015-8-17部分马尾神经强化改变，马尾神经炎？
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辅助检查：
2014年3月，肌电图：EMG：双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变；IP单混相；NCV：双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢，神经传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F波：左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出现率下降，神经根性传导阻滞。VEP：视觉诱发电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5潜伏期延长，听神经病损。
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辅助检查：
2015年8月14日肌电图：右侧正中神经（指1、3）感觉传导波幅减低，余未见异常。F波、H反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈单混相，余未见异常。
诱发电位：VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常。BAEP：听阈L70dB,双侧1波潜伏期正常，双侧3、5波均未引出一定波形；SEP：左上肢N9潜伏期正常，N13、P15、N20、P25未引出一定波形，左下肢N8潜伏期正常；N18、P40未引出一定波形。提示：中枢性传导异常。
2015年8月14日，脑电图：轻微异常脑电图
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实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛查均未见异常。
血液常规检查未见异常。
脑脊液免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM均明显升高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。
脑脊液检查共六次：均有异常（见图）
本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损害证据
神经型布氏杆菌病
传染源：牛羊
传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤
发病机制：菌血症--脑膜--免疫低下时进入中枢神经系统
免疫病理：免疫抑制，细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化
临床表现
特点：复杂多样，可及神经系统的所有部位，或其中几个部位。
硬膜外--脑膜--脑--脑干--脊髓--颅神经--脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现
可表现症状：精神、情感、认知、意识、椎体系、锥体外系损害。
临床表现
常见5种：
1、脑膜脑炎
2、脑膜血管病变
3、中枢神经系统脱髓鞘
4、周围神经病
5、颅内压升高
临床表现
颅底脑膜炎
如果影响颅底部，可致1-？个颅神经受累
1、位听神经（为脑干内损害可能大）
2、外展神经（因其走行长，故此，结核颅底脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损害）
3、面神经损害。
临床表现
急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触史者），可有急性上呼吸道感染表现。
慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。
实验室检查主要为脑脊液
颅压增高或正常
常规：白细胞升高
生化：蛋白升高，糖降低。
24小时鞘内IgG合成率升高非常明显
辅助检查MRI
MRI炎性反应
脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重病例有脑脓肿改变。
辅助检查MRI
白质损害：
1、弥散性弓状纤维损害
2、脑室旁病变
3、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、 脑干、脊髓）
病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。
辅助检查MRI
血管损害
少见，可见小血管损害
辅助检查神经电生理
可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和（或）感觉传导速度减慢。
诊断
无典型临床表现
无特异性的CSF和影像特征
金标准：脑脊液
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