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恶性高热的诊断与治疗

北京协和医院麻醉科叶铁虎

恶性高热（MalignantHyperthermia-MH）一般认为属于药物遗传性疾病或称麻醉疾病，也可以说是麻醉医师在自己专业范围内碰得上的唯一一种可称得上病的疾病。自1960lancet杂志由DenboroughLovell首次报道后才引起人们重视，此后有陆续研究及报道，并总结其表现特点如下：平素健康；因手术使用麻醉药后发病；表现为体温升高，常达40度左右；仔细询问病史后常有家族史或遗传史；一旦发病，死亡率极高，达80-90%；亦有少数存活者。临床表现为高热、肌强直、高血钾、严重酸中毒及高死亡率。随着病例的增加及对病情的进一步研究，根据病理生理学特点，人们将它定义为骨骼肌紊乱性的高代谢，肌细胞的钙代谢异常，表现为细胞内高钙。和人种有关，需与神经内科的恶性高热、肌营养不良及相关疾病(Becker’s肌营养不良)、脊髓疾病、先天性肌强直、(Schwartz–Jampal)综合症及某些代谢性紊乱疾病等鉴别。

通常在使用麻醉药物后发病。一般认为：局部麻醉药对MH敏感人群是安全的，酰胺类及脂类局部麻醉药也不激发对MH敏感的猪发病。静脉麻醉药基本安全。除N20外，所有的吸入药、去极化肌松药司可林均属危险性药物，但非去极化肌松药卡肌宁、万可松、潘龙、阿端等相对安全。也有人认为钾盐可激发恶性高热。箭毒、吩噻嗪类药物是否引发高热尚有争议，一些抗菌素、抗组织胺药、解热药、血管活性药、阿片类等亦属安全。

目前常用对MH的测定方法有：氟烷、咖啡因收缩试验（概念简单，操作容易）、氟烷+咖啡因收缩试验。一些新的方法也在产生，但多不成熟，特异性也差。如：测定MH敏感者肌细胞内的无机磷、磷酸肌酸、细胞内钙离子等；测定离体肌肉在氟烷内浸泡后，其内的三磷酸腺苷；低张力性红细胞溶解试验；肌酸磷酸激酶；腺苷酸激活酶等。

如发生恶性高热应立即停止吸入麻醉药及司可林的使用，大流量纯氧过度通气，准备治疗药物。更换回路及CO2吸收罐，或高流量氧气冲洗回路。降温及纠正酸中毒。同时给与特效药物丹曲林（Dantrolene），初剂量2.5mg/kg,最大可达10mg/kg,根据病情可用到更大，因为丹曲林的出现，如抢救处理及时，从理论上讲恶性高热的死亡率可降到零。急性期过后，我们常要注意几个问题。急性期之后的问题和管理：1、MH复发,多数好治疗,少数难控制。一般在数日内体温均可波动,也可在急性发作后数小时内复发。2、出现DIC，原因为休克后凝血因子Ⅷ（促凝血酶原激酶原）的释放和细胞膜破坏后的细胞内容物外溢所造成。3、高热后肌红蛋白尿性肾功能衰竭等。

因此，恶性高热是一种罕见但凶险的麻醉科疾病，因其凶险，须让我们高度重视。随着特异性治疗药物丹曲林的出现，恶性高热的死亡率已大大降低。