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内科：肾内

★掌握

◎熟悉

☆了解

一、原发性肾小球疾病

1.★肾病综合征(Nephroticsydrome)：

(1)定义：肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。和特

点

(2)临床表现及其发生原理。

1)大量蛋白尿：肾小球滤过膜的孔径屏障及电荷屏障受损

2)低白蛋白血症：尿中大量丢失蛋白、蛋白分解代谢增加、蛋白摄入不足、其他成分丢失(IgG、C3、ATIII等降

低)

3)水肿：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙；高盐饮食；肾素-血管紧张素-醛固

酮系统激活；原发于肾内水钠潴留

4)高脂血症：肝脏脂蛋白合成增加、低蛋白血症促使脂质合成增加、血浆胶体渗透压降低是促发因素；外周利用

及分解减少；LDL受体缺陷，导致LDL清除减少

(3)诊断与鉴别诊断：

1)诊断标准：

①尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg体重

②血浆白蛋白低于30g/L

③水肿

④血脂升高

①②条必备，加上第③或④条阐明诊断依据。

2)鉴别诊断：

①继发肾病综合征：

儿童：先天性肾病综合征、乙肝病毒相关肾小球肾炎、过敏性紫瘢肾炎

青少年：系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫瘢肾炎、乙肝病毒相关肾小球肾炎

中老年：肾淀粉样变性、糖尿病肾病、骨髓瘤肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

②原发肾病综合征：

儿童：肾小球微波病变(MCD)

青少年：系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

中老年：膜性肾病(MN)、肾小球微波病变(MCD)

(4)治疗

1)-一般治疗：适当休息、活动，以防止静脉血栓形成，优质正常蛋白质饮食，限盐(3g/d)

2)利尿消肿：渗透性利尿剂(低分子右旋糖酊：减少水、钠的重吸收)、曝嗪类利尿剂(氢氯曝嗪50~100mg/d),

伴利尿剂(口服吠曝米)、保钾利尿剂(螺内酷)

3)免疫抑制治疗

①糖皮质激素：起剂量要足(1.0~1.5mg/(kg-d)),疗程要足够长(~12周),减药要慢

②细胞毒性药物：环磷酰胺(CTX)

③调脂药物：他汀类

④抗凝治疗：ALB20~25mg/L

(4)病理分型、治疗及预后

1)肾小球微小病变(Minimalchangedisease,MCD)

①临床表现：好发于儿童及老年人，突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可有高脂血症和严重的水肿，血尿和高

血压少见

②肾脏病理：LM肾小球没有明显病变，EM肾小球脏层上皮细胞的足突融合，IF-（）

③治疗及预后：90%对激素治疗敏感，容易复发，预后较好

2）系膜增生性肾小球肾炎M（esangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN）

①临床表现：好发于青少年，男性多见，约30%表现为NS,多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，

主要表现为蛋白尿及血尿、高血压

②肾脏病理：LM系膜细胞和细胞外基质弥漫增生，C3沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积；EM

系膜区有电子致密物沉积；根据IF可分为IgA肾病和非IgA肾病。

③治疗及预后：50%对激素及细胞毒性药物敏感，预后与病情轻重程度有关

3）系膜毛细血管性肾小球肾炎膜（增生型）M（esangiocapillaryglomerlonephritis,MPGN）

①临床表现：好发于青少年，男女比例大致相等，半数病人有上呼吸道的前驱感染病史，50%表现为NS,30%

的病人表现为无症状性蛋白尿，常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿，20~30%的病人表现为急性肾炎综合

征。高血压、贫血及肾功能损害常见，常呈持续进行性发展，75%有持续性低补体血症

②肾脏病理：LM系膜细胞和系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内肝细胞之间，肾小球基底膜

呈分层状增厚，毛细血管裆呈“双轨征”；EM系膜区及内皮下有电子致密物沉积；IF：IgG、C3呈颗粒状沿基底膜

和系膜区沉积。

③治疗及预后：目前尚无有效的治疗方法，预后最差

4）局灶