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肝硬化

肝硬化h（epaticcirrhosis）是由一种或多种原因引起的、以肝组织弥

性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症

状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变，临床以门静

脉高压和肝功能减退为特征，常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而

死亡。

【病因】

在我国，目前引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主；在欧美国家，酒精性

肝硬化占全部肝硬化的50%~90机

-（）病毒性肝炎

乙型肝炎病毒H（BV）感染为最常见的病因，其次为丙型肝炎病毒

h（epatitisCvirus,HCV）感染。从病毒性肝炎发展为肝硬化短至数月，长

达数十年。甲型肝炎病毒和戊型肝炎病毒感染所致肝炎一般不发展为肝硬化。

（-）酒精

长期大量饮酒导致肝细胞损害、脂肪沉积及肝脏纤维化，逐渐发展为肝硬

化，营养不良、合并HBV或HCV感染及损伤肝脏药物等因素将增加酒精性肝硬

化发生的风险。饮酒的女性较男性更易发生酒精性肝病。

三（）胆汁淤积

任何原因引起肝内、外胆道梗阻，持续胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬

化。根据胆汁淤积的原因，可分为原发和继发性胆汁性肝硬化。

（四）循环障碍

肝静脉和或（）下腔静脉阻塞（Budd-Chiarisyndrome）、慢性心功能不全

及缩窄性心包炎（心源性）可致肝脏长期淤血、肝细胞变性及纤维化，最终发

展为瘀血性肝硬化。

（五）药物或化学毒物

长期服用损伤肝脏的药物及接触四氯化碳、磷、神等化学毒物可引起中毒

性肝炎，最终演变为肝硬化本（篇第十四章）。

六（）免疫疾病

自身免疫性肝炎本（篇第十三章）及累及肝脏的多种风湿免疫性疾病可进

展为肝硬化。

七（）寄生虫感染

血吸虫感染在我国南方依然存在，成熟虫卵被肝内巨噬细胞吞噬后演变为

成纤维细胞，形成纤维性结节。由于虫卵在肝内主要沉积在门脉分支附近，

纤维化常使门脉灌注障碍，所导致的肝硬化常以门脉高压为突出特征。华

支睾吸虫寄生于人肝内、外胆管内，所引起的胆道梗阻及炎症肝（吸虫病）可

逐渐进展为肝硬化。

八（）遗传和代谢性疾病

由于遗传或先天性酶缺陷，某些代谢产物沉积于肝脏，引起肝细胞坏死和

结缔组织增生。主要有：

1.铜代谢紊乱也称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障

碍疾病，其致病基因定位于13ql4.3,该基因编码产物为转运铜离子的P型

ATP酶。由于该酶的功能障碍，致使铜在体内沉积，损害肝、脑等器官而致

病。

2.血色病因第6对染色体上基因异常，导致小肠黏膜对食物内铁吸收增

加，过多的铁沉积在肝脏，引起纤维组织增生及脏器功能障碍。

3.a「抗胰蛋白酶缺乏症a「抗胰蛋白（a「antitrypsin,a-AT）是肝

脏合成的一种低分子糖蛋白，由于遗传缺陷，正常arAT显著减少，异常的a

「AT分子量小而溶解度低，以致肝脏不能排至血中，大量积聚于肝细胞内，肝

组织受损，引起肝硬化。

其他如半乳糖血症、血友病、酪氨酸代谢紊乱症、遗传性出血性毛细血管

扩张症等亦可导致肝硬化。

（九）营养障碍

长期食物中营养不足或不均衡、多种慢性疾病导致消化吸收不良、肥胖或

糖尿病等导致的脂肪肝都可发展为肝硬化。

十（）原因不明

部分患者无法用目前认识的病因解释肝硬化的发生，也称隐源性肝硬化。

注意在尚未充分甄别上述各种病因前，不宜轻易做出原因不明肝硬化的结论，

以免影响肝硬化的对因治。

【发病机制及病理】

肝硬化发展的基本特征是肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、

循环紊乱。

肝脏的再生能力很大。正常肝脏切除70%~80队仍可维持正常生理功能；人

体正常肝叶切除约1年后，残肝可恢复至原来肝脏的重量。各种病因导致肝细

胞变性或坏死，若病因持续存在，再生的肝细胞难以恢复正常的肝结构，形成

无规则的结节。

炎症等致病因素激活肝星形细胞，胶原合成增加、降解减少，总胶原量可

增至正常的3~10倍，沉积于Disse