肢端肥大症的诊治指南 (2).ppt

治疗方法手术治疗首选治疗方法经蝶窦手术切除开颅手术优势：50%～70%病例可一次性治愈立即降低血GH水平,缓解肿瘤压迫。辅助放疗、药物治疗或二者联用以获得最佳疗效。获得组织标本进行病理第23页，共36页，星期日，2025年，2月5日手术治疗的适用人群有严重急性肿瘤压迫症状(如视功能进行性障碍或复视)垂体功能减低的患者应及早手术治疗。凡确诊患者原则上皆适于手术治疗。第24页，共36页，星期日，2025年，2月5日手术禁忌症周身情况较差,难以承受手术的风险;因气道问题麻醉风险较高的患者;有严重的肢大全身表现(包括心肌病、重度高血压和未能控制的糖尿病等)的患者。第25页，共36页，星期日，2025年，2月5日药物治疗生长抑素（SST）类似物奥曲肽长效制剂（善龙）兰瑞肽多巴胺激动剂GH受体拮抗剂第26页，共36页，星期日，2025年，2月5日生长抑素类似物——药物治疗的首选优点是疗效确切，安全性、耐受性好。关于疗效：国内：70%GH和IGF-1水平恢复至正常，5%无效，25%GH显著降低，临床症状和体征明显改善。国际：42%的患者肿瘤缩小。超过97%患者的肿瘤生长得到控制。第27页，共36页，星期日，2025年，2月5日关于肢端肥大症的诊治指南(2)第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日垂体的结构第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日FSHLHGHPRLACTHMSHTSH下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用垂体门脉系统GnRHTRHCRHPIFGHRH第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日GH瘤的流行病学资料在美国,其发病率为40/100万～60/100万,且每年新增病例3/100万～4/100万我国目前尚没有准确的流行病学调查数据北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数,分别占当年总病例数的6/100万～18/100万第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日我国肢端肥大症诊治中的问题就诊率低，就诊不及时各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐治愈标准不统一未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范随访率低第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日中国肢端肥大症诊治规范的草案参照“肢端肥大症诊治指南”。2002年的TheJournalofClinicalEndocrinologyMetabolism87(9):4054-4058。从2005年初至2006年8月内分泌学神经外科学肿瘤放疗学影像学中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22标准与讨论第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日概述肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病,就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所致。第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日肢大的诊断症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等综合临床表现、实验室检查和影像学检查,最终确定诊断。第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现肢端肥大症有特征性外貌面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日其他临床表现有垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍,颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;心脑血管系统受累:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等;第10页，共36页，星期日，2025年，2月5