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病生与临床蛋白质营养不良影响内环境的稳定:渗透压下降(25~30mmHg降至6~8mmHg)血容量改变营养多种物质代谢:脂代谢对药代动力学影响低蛋白血症对机体的影响第54页,共99页,星期日,2025年,2月5日病生与临床?下行性?凹陷性?严重者可有体腔积液水肿第55页,共99页,星期日,2025年,2月5日病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变(RAA,ADH,心房肽等)水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留水肿原因第56页,共99页,星期日,2025年,2月5日病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症(5.72mmol/L)主要危害?增加心血管疾病的发病率?导致肾小球硬化?对血小板聚集的影响高脂血症第57页,共99页,星期日,2025年,2月5日先天性---少见,指发生在生后6个月之内的NS。原发性---占90%以上,病因不清。继发性---如过敏性紫癜,SLE、乙肝等。该患儿属于哪一类型肾病?病因分类√第58页,共99页,星期日,2025年,2月5日1、单纯性肾病★2、肾炎性肾病具有下列4项之一项或多项属肾炎性肾病:●尿红细胞多次超过10个/HP(2周内3次离心尿检)●反复出现高血压(学龄儿130/90mmHg、学龄前120/80mmHg),排除皮质激素所致。●持续氮质血症,尿素氮10.7mmol/L,排除血容量不足所致。●血总补体或C3反复降低。临床分型第59页,共99页,星期日,2025年,2月5日⊙微小病变和轻微病变⊙局灶节段性病变⊙系膜增生性肾小球性肾炎⊙新月体性肾小球性肾炎⊙膜增殖性肾炎病理类型第60页,共99页,星期日,2025年,2月5日NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有:系膜增殖性肾小球肾炎36.40%微小病变型肾小球肾炎12.50%膜性肾病型肾小球肾炎8.9%98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出第61页,共99页,星期日,2025年,2月5日肾病的并发症你知道吗?★
第62页,共99页,星期日,2025年,2月5日临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染感染第63页,共99页,星期日,2025年,2月5日临床并发症体液调节机制差,强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐低血容量和休克原因第64页,共99页,星期日,2025年,2月5日临床并发症血液高凝状态和血栓形成第65页,共99页,星期日,2025年,2月5日治疗4-8w尿蛋白仍≥++者,争取肾活检诊断第66页,共99页,星期日,2025年,2月5日单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿,两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC10个/HP高脂血症②氮质血症,除外循环量不足③高血压,除外激素影响
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