血栓性血小板减少.ppt

2013.5分型(1)根据病程分型：①急性：起病快，治愈后至少6个月内不复发。②慢性：不能彻底治愈，病程长期迁延。③复发性：治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。(2)根据病因分型：①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染癌症、药物等。③遗传性：先天性第30页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5治疗第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5血浆置换应及早开始，如果出现显著的血小板减少及微血管性溶血，应在４－８小时内开始血浆置换治疗(1B)每日给予1.5体积的血浆置换，并采用Ｓ/Ｄ血浆(1B)当临床症状控制及实验室指标稳定后可采用1.0体积的血浆置换(2C)每日血浆置换在血小板计数＞150×10＾9/Ｌ后至少再持续两天(２B)治疗第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.52013.5关于血栓性血小板减少2013.5第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。前言第2页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5前言TTP是一种少见的致命性疾病，有高度的异质性总死亡率在10%～22%之间22%～45%的患者在30天内出现病情恶化远期复发率在为13%～40%第3页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5历史回顾第4页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5历史回顾1924年Moschcowitz首次报道该病TTP死亡率超过90％住院患者平均存活时间14天80％在发病后3月内死亡第5页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.51976年，Bukowski等人发现血浆置换对该病有效血浆置换作为TTP的一线标准治疗方案沿用至今历史回顾第6页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.520世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子(vWF)。血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。历史回顾第7页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.51996年Tsai及Furlan各自独立分离出裂解vWF多聚体的蛋白酶，并于3年后经纯化、克隆，最终命名为ADAMTS13另有试验进一步证实编码ADAMTS13的基因突变可以导致先天性TTP发生。历史回顾第8页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5临床表现第9页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5临床表现遗传性先天性TTP（2%~3%）:遗传性vWF-CP基因缺乏TTP特发性TTP（大多数）：无病因可寻。获得性继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移植与妊娠等。继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。第10页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5血小板减少性出血微血管性溶血性贫血（MAHA）复杂多变的神经系统症状肾脏损害发热经典五联征临床表现第11页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5五联征(20%~40%)三联征(血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状)(60%~80%)临床表现第12页，共45页，星期日，2025年，2月5日2013.5血小板减少性出血约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。主要表现为