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血友病健康教育

一、概述

血友病是一组X连锁隐性遗传性出血性疾病，共同特点为终生轻微损伤后发生长时间的出血。

二、治疗原则

1、替代治疗是目前唯一有效的止血措施。输注凝血因子制品：血友病A首选应用重组人

凝血因子制品，也可用人血浆源性浓缩物、新鲜冰冻血浆。血友病B首选应用重组人凝血因子制品或血浆源性浓缩制剂，无条件使用上述两种制剂时可用凝血酶原复合物，或酌用新鲜冰冻血浆。

2、血友病抑制物的诊治此种抑制物属同种免疫抗体，可选用大剂量FⅧ或FⅨ浓缩剂、肾上腺皮质激素、环磷酰胺、免疫球蛋白、凝血酶原复合物或可使用血浆置换。

3、辅助治疗局部止血：可采用压迫止血、加压包扎、局部冷敷等。

4、预防治疗出血发前，定期输注凝血因子制品，最大限度地防止或减少出血的发生。

三、疾病指导

1.预防出血衣着宽松，尽可能采用口服给药，有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。

2、遵医嘱输注凝血因子：严密观察有无不良反应，有反应者酌情减慢输注速度。

3、生命体征观察记录出血量，及时发现内脏及颅内出血。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，应怀疑为颅内出血并组织抢救。

3.心理支持对因为反复出血，不能根治而悲观、焦虑的患者给予安慰和鼓励，鼓励年长患儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。安排同学、同伴探望，可减轻孤独感。

四、出院指导

1、增强患儿和家长的保护意识，指导家长采取预防性措施，减少或避免外伤出血。

2、教会家长及年长患儿必要的应急护理措施如局部止血的方法，以便在家能得以尽快处理。

3、鼓励患儿规律、适度的体格锻炼和运动，增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。

参考文献：《儿科护理学》第6版

拟定：儿科审核：护理部修订日期：2020年9月