脑瘫患儿痉挛评估与处理.ppt

历史和发展（1）1920s19441946首次沉淀纯化A型肉毒毒素（H.Sommer)Schantz开始研究其特性和应用Lammanna首次分离出A型肉毒素结晶18201895JustinusKerner推测“腊肠毒”作用原理，并提出应用于治治疗的可能性EVanErmengem分离肉毒梭状芽胞杆菌第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日历史和发展（2）1960’s–1970’s19781984Schantz和Scott继续研究Scott在猴子身上进行A型肉毒毒素治疗斜视的试验Scott获得FDA批准在人身上进行试验（眼睑痉挛，半面肌痉挛）1950’s1950’s–1960’sVBrook证实A型肉毒毒素阻断乙酰胆碱释放纯化过程优化(DuffandSchantz)MFBrint用于治疗眼睑痉挛，半面肌痉挛斜颈，喉部肌张力障碍，书写痉挛等…第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日历史和发展（3）199820062009FDA批准低蛋白剂型每100单位5ng19891997Allergan获得FDA批准以BOTOX商品名上市；用于治疗眼睑痉挛，斜视和第VII神经功能紊乱Allergan公司获得对A型肉毒素的所用权1998年6月中国药品监督管理局批准保妥适?用于治疗眼睑痉挛、面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍。2006年6月GSK在中国上市保妥适?2002FDA批准美容适应症83个国家22个适应症2月11日获中国SFDA批准用于皱眉纹第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日肉毒素药理作用肉毒素是双链的嗜神经毒。由100Kda重链和50Kda轻链组成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。毒素进入肌肉后，与突触前膜有高强力的亲和力，毒素很少有机会进入血液或通过血脑屏障，这是不产生系统性与全身性临床副作用的主要原因。第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日作用过程选择性地与胆碱能神经终板相结合以胞饮方式进入裂解突触相关蛋白(SNAP-25）抑制乙酰胆碱释放神经终板逐步变性死亡神经末梢新生侧芽形成新神经终板最终侧芽消退时间：3-4个月第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日适应证痉挛型脑瘫的功能性畸形椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸通过降低肌肉的张力即可改善功能，或达到其他治疗目的，如缓解因痉挛引起的疼痛，易于护理以及维持特定体位等降低肌张力有助于提高其他治疗的效果解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等最佳注射治疗时机1-5岁第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日慎用1．年龄最低限尚无明确规定，一般认为最好大于1岁。2．已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以采用BTXA注射配合石膏固定的方法3．有全身或广泛的肌肉痉挛，但是也可以针对主要的局部痉挛病灶进行BTX-A治疗。4．一般不用于徐动型脑瘫患儿，除非合并较局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛。第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日肉毒素注射相关检查肌张力定位测角度摄相分层注射多位点注射肌张力测角度摄相康复治疗注射后注射中注射前第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日注射前准备签署知情同意书注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗的目标进行充分的讨论，病人要熟悉治疗过程及了解所需设备（如果需要的话，包括EMG、ES），治疗产生的后果及可能会出现的不良反应。获得病人同意并签署知情同意书是十分必要的。第40页，共55页，星期日，2025年，2月5日注射前准备评估神经功能评定肌张力评定粗大运动功能评定第41页，共55页，星期日，2025年，2月5日关于脑瘫患儿痉挛评估与处理第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日痉挛概念定义：是一种由牵张反射兴奋性增高所致的、以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴有腱反射的亢进。速度依赖：指伴随肌肉牵伸速度的增加，肌肉痉挛的程度也增高。第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日牵张反射通过牵拉某块肌肉，可以引起该块肌肉产生反射性收缩，称为牵张反射。第3页，共55页，星期日，2025年，2月5日肌张力肌肉张力：是指医生对被检查者的肢体进行被动运动时所感受到的阻力。静态肌张力动态肌张力第4页，共55页，星期日，2025年，2月5日痉挛是上运动神经元受损后，多种神经调节