颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学.pptVIP

第二章第八节P90

颅脑先天性

畸形及发育异常山西医科大学第一医院MR室张磊颅脑先天性畸形及发育异常头颅先天性畸形脑先天性发育异常神经皮肤综合征头颅先天性畸形—狭颅征是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起病因不明,有家族性可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病严重的可出现颅内高压的表现狭颅征

(craniostenosis)平片可以确诊舟状头畸形:头长而窄矢状缝前部与后部升高上颌骨窄小短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝狭颅征尖头畸形:头前后径大而横径短,垂直径增大颅底低下,颅凹深而短脑回压迹显著呈鳞片状颅壁薄而密度低蝶鞍增大或正常眶顶低,眶窝浅,眶上裂短视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移狭颅征偏头畸形:一侧颅骨显著扩大而另一侧小小头畸形:头颅小,颅缝闭合,脑回压迹增多,可有颅内压增高的表现先天性颅面骨发育不良头颅畸形,颅闭合,颅壁薄,脑回压迹显著颅底深而短,眼眶,视神经孔及鼻骨小鼻窦及上颌窦发育不良颅底陷入是枕大孔周围骨,包括枕骨基底部,髁部和鳞部上升向颅腔陷入的畸形常并发部分性或完全性环枕融合,环椎枕化,枕骨椎化,慢性环枢关节滑脱等可继发于颅底软化,成骨不全或佝偻病等临床上常有短颈,后发际低,头颈痛,活动受限还可有共济失调,眼颤,运动及感觉障碍等颅底陷入影像表现扁平颅底指后颅窝发育位置较高，使颅前、中、后窝不呈阶梯状，尤其是颅中窝和颅后窝几乎在一条直线上诊断根据为基底角(鼻根到鞍中心的连线和鞍中心到枕大孔前缘连线的交角)大于145°脑先天发育异常先天性脑积水第四脑室中,侧孔先天性闭塞脑裂,脑沟和脑回发育畸形脑膜膨出和脑膜脑膨出胼胝体发育不全蛛网膜囊肿脑灰质异位先天性脑积水

(congenitalhydrocephalus)又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异常—形成一个大囊也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关Dandy-Walker综合征又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞常见于婴儿和儿童，有家族史是由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁—第四脑室囊性扩大,继发脑积水常合并大脑发育异常，如胼胝体发育不全等Dandy-Walker综合征CT及MRI小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小第四脑室向后扩大,呈CSF密度/信号脑干前移,桥前池及CPA池消失常合并幕上畸形、脑积水后颅凹扩大,枕骨变薄直窦与窦汇上移至人字缝以上脑裂,脑沟和脑回发育畸形前脑无裂畸形无脑回畸形脑裂畸形脑沟,脑回异位:灰质伴随脑沟,脑回异位前脑无裂畸形无脑叶型:无正常大脑半球仅有一薄层的脑皮质围绕单一扩大的脑室从额叶累及顶枕叶,丘脑互相融合第三脑室成为扩大脑室的一部分透明膈,胼胝体,大脑镰和纵裂均缺如前脑无裂畸形有脑叶型:大脑半球分裂清楚侧脑室扩大,前角融合成单腔第三脑室亦可分辨透明膈缺如或部分存在大脑镰和胼胝体缺如可伴不同程度的面裂畸形无脑回畸形大脑半球表面平滑脑沟缺如大脑侧裂明显增宽蛛网膜下腔增宽脑室扩大脑裂畸形横跨大脑半球的脑裂,并与侧脑室相连单侧或双侧脑裂附近脑回增厚室管膜下灰质异常脑裂表面有灰质内衬(与脑穿通畸形不同)脑裂畸形脑膜膨出和脑膜脑膨出

(meningoceleandmeningoencephalocele)颅骨缺损有CSF样密度/信号的囊状物向外膨出同时伴有脑组织密度/信号则为脑膜脑膨出脑室受牵拉,变形,移位同一病人胼胝体发育不全

(hypoplasiaofcorpuscallosum)胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维，构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体由前向后发生病因：胎儿感染或缺血，发生在早期的造成胼胝体缺如，发生在晚期的常是胼胝体部分缺如，常是压部缺如常合并脂肪瘤胼胝体发育不全MRI表现矢状位T1WI是显示最佳冠状位和横轴位T1WI显示双侧侧脑室额角分离，扩大的三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间，侧脑室枕角常扩大而额角变小大脑半球内侧面脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列顶,枕叶和距状裂的会聚点消失胼胝体发育不全蛛网膜囊肿

(arachnoidcyst)为CSF在脑外异常局限性积聚分型原发性:先天发育异常,小儿多见继发性:外伤,手术,感染等引起,中青年多见蛛网膜囊肿影像表现局部脑裂或脑池扩大密度/信号与CSF完全一致DWI呈低信号(与表皮样囊肿不同)增强扫描无强化较大的可引起局部颅骨变薄,膨隆,脑组织受压推移脑灰质异位

(cerebralheterotopicgrayma