脂肪酸的分解代谢.ppt

酮体是肝脏正常的中间代谢产物，是肝脏输出能源的一种形式。长期饥饿及糖供给不足时，酮体可代替葡萄糖成为主要能源。为肝外组织特别是脑组织，提供有用的能源。正常：酮症酸中毒酮血症酮尿症异常：饥饿、高脂低糖饮食、糖尿病会使酮体代谢加强，造成三、酮体生成的意义2019酮体一家兄弟三，丙酮和乙酰乙酸，012020再加β-羟丁酸，生成部位是在肝，022021肝脏生酮肝不用，体小易溶往外送，032022容易摄入组织中，氧化分解把能功。04酮体记忆口诀第四节脂肪酸的合成原料：乙酰CoA1mol乙酰CoA：直接参与脂肪酸的合成其余乙酰CoA:羧化成丙二酸单酰CoA酶：脂肪酸合酶系特点：细胞液中进行，消耗ATP和NADPH，重复4步进行碳链延长反应，首先生成软脂酸16:0，经过加工生成各种脂肪酸。部位：肝脏和脂肪组织乙酰CoA的来源和去路来源：糖代谢酸肪酸去路：酮体TCA，生成脂肪酸柠檬酸循环穿越线粒体内膜。经由三羧酸运送体系柠檬酸－丙酮酸循环。制备部分NADPH。乙酰CoA的转移：线粒体内细胞液。一、软脂酸的合成ADBC丙酮酸羧化酶脂肪酸?氧化柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系）线粒体基质还原力的准备苹果酸+NAD+苹果酸酶总反应：丙酮酸+CO2+NADPH+H++NAD+｛反应中所需的NADPH+H+约有40%来自戊糖磷酸途径，其余的60%可由EMP中生成的NADH+H+间接转化提供NADH+H++草酰乙酸丙酮酸+CO2+NADPH+H+苹果酸脱氢酶NADH+H++NADP++草酰乙酸苹果酸+NADP+丙二酰CoA的生成+-01柠檬酸、异柠檬酸、长链脂肪酸α-酮戊二酸02关键酶：乙酰CoA羧化酶（生物素）原料乙酰CoA和丙二酰CoA准备好后，即在脂肪酸合酶系的催化下开始合成脂肪酸。是一个由6种不同功能的酶与酰基载体蛋白ACP聚合成的复合体。即以ACP为核心，在它周围有次序的排列着合成脂肪酸的各种酶，随着ACP的转动，依次发生脂肪酸合成的各步反应。每一步反应的产物正好是上一步反应的底物，因此，效率极高。123.脂肪酸合酶系（1）启动logo装载（3）碳链延长：重复4步反应丁酰ACP再与丙二酰ACP缩合，重复③脱羧缩合④加氢⑤脱水⑥再加氢四步，每一次使碳链延长两个碳，共7次重复，最终生成生成软脂酰ACP。合成停止。丁酰ACP＋丙二酰ACP丁酰乙酰ACP己酰ACPC4C3C6C6软脂酰ACP经硫酯酶催化成游离软脂酸。脂类代谢”脂类lipid脂肪（fat)---甘油三酯（triglycerides,TG)类脂--磷脂（phospholipid)糖脂胆固醇(cholesterol,ch)胆固醇酯(cholesterolester,CE)甘油脂肪酸人体所需能量约40％来自脂肪。消化：主要小肠中进行。胆汁盐乳化，形成微团。胰脂肪酶和辅脂肪酶降解脂。胰磷脂酶催化磷脂的水解。01吸收：小肠粘膜细胞吸收，吸收形式有三种：完全水解、部分水解和完全不水解。经淋巴系统进入血液循环。02第一节脂的消化、吸收和转运⑶运送－血浆脂蛋白血浆脂蛋白由血脂与载脂蛋白结合而形成，溶于水，运行于血。按密度分为乳糜微粒、极低、低、和高密度脂蛋白四种。四种血浆脂蛋白及其功能CM：小肠合成，转运外源性脂类到肝内；01VLDL：肝脏合成，转运内源性脂类到肝外；02LDL：血管中合成，转运内源性胆固醇和磷脂至肝外；03HDL：肝/肠/血浆中合成，和LDL作用反，收集肝外胆固醇和磷脂到肝内。04脂库中贮存的脂肪经脂肪酶或磷脂酶的水解而释放出脂肪酸，并转移到肝脏的过程称为动员。过度的脂肪动员可能形成脂肪肝。食物中的脂肪（外源性脂肪）经消化吸收（为碳链长短与饱和度的改造过程）后，贮存于脂肪组织（内源性脂肪）。（4）脂肪的动员01肝和肌肉是脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。动物实验证实。脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质及真核生物的线粒体基质中。02第二节脂肪酸氧化一）脂肪酸的活化－细胞液中进行脂肪酸的活化形式是脂酰CoA，由脂酰CoA合成酶(acyl-CoAsynthetase)催化。消耗1ATP中的两个高能键。催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰