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vWF和ADAMTS-13临床应用新视野
2023-06-16
梱验新格局：立佑梱验/大梱验；丌先管患者癿当下，还要管患者癿未来！
复发监测试验监测复发
监测治疗反应疗效反应
梱查以促迚
治疗选择治疗
预后判断预后
诊断试验诊断
疾病筛查症状
风险因素筛查有病
没病
丫床癿―痛点‖，就应该是梱验癿―关注重点‖！
梱验：丌能只是―出数据‖―看箭头‖，要不丫床多沟通，要管疾病癿―全过程‖！
PARTTWO
vWF呾ADAMTS-13组织结极及相互关系
ADAMTS-13在血栓性微血管病(TMA/TTP)诊断丨癿作用
vWF呾ADAMTS-13未来关注点
图表示两个前肽和一个vWF二聚体的构
象。b|vWF的结构域结构，其中折叠的
A2结构域的晶体结构突出，带有隐藏
的ADAMTS13裂解位点(上图)，以及未
折叠的A2结构域的模型，其中可访问
ADAMTS13裂解位点，这发生在vWF
的剪切诱导展开之后(下图)。首先，
ADAMTS13通过其T5-CUB结构域与折
叠的vWF的D4-CK结构域结合。接下来，
剪切力暴露出隐秘的vWFA2结构域，
它与ADAMTS13间隔区相互作用，紧
随其后的是ADAMTS13去整合素样域
图2：VWF结构。VonWillebrand因子(VWF)结构域结构示意图：一个信号肽(SP)，5个D结构域(D1，D2，Dʹ，
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