2025年心肌病重点考点综合指南.docx

心肌病考点汇总

扩张型心肌病

常以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍為特性。

一、临床体現

症状：起病缓慢。心力衰竭為重要体現。活动時呼吸困难和活动耐量下降，栓塞和猝死。

体征：心脏扩大（特性），心脏杂音、心音减弱、奔馬律。

二、辅助检查

超声心动图（最重要最常用检查）：心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱。

出現“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。

例題

扩张型心肌病患者的最重要的临床体現是

A.呼吸道感染

B.室性心律失常

C.心力衰竭

D.晕厥

E.房室传导阻滞

??

『对的答案』C

扩张型心肌病经典的超声心动图变化是

A.收缩期心尖部向外膨出

B.瓣膜增厚、钙化、僵硬、瓣口开放受限

C.心腔扩大，室壁运动弥漫减弱，瓣口开放小

D.收缩期二尖瓣前叶向前运动

E.舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3

??

『对的答案』C

诊断心肌病最常用的辅助检查是

A.心电图

B.超声心动图

C.冠状动脉造影

D.心内膜心肌活检

E.胸部X线检查

??

『对的答案』B

三、治疗措施

（一）病因治疗应积极寻找病因

（二）

所有LVEF＜40%

ACEI或ARB的应用

β受体拮抗剂

洋地黄

ACEI（ARB）、β受体拮抗剂治疗后仍有症状，或不能耐受β受体拮抗剂

对症治疗

利尿剂：改善胸闷、气短

伊伐雷定减慢窦性心率

心律失常和心脏性猝死的防治（死亡原因）

置入心脏电复律除颤器（ICD）防止心脏猝死

适应证：

①有持续性室速史；

②有室速、室颤导致的心跳骤停史；

③LVEF＜35%，NYHA心功能分级為Ⅱ～Ⅲ级，预期生存時间＞1年，且有一定生活质量。

肥厚型心肌病

以心室非对称性肥厚、心室腔变小為特性，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性减少為基本病态的心肌病；

根据左心室流出道有无梗阻可分為梗阻性与非梗阻性；

青年人猝死原因之一；

常有明显家族史，认為是常染色体显性遗传性疾病。

室间隔非对称性肥厚---肥厚心肌病

对称性肥厚---高血压

左室流出道变窄

一、临床体現

症状：

1）可无自觉症状，体检或因猝死发現。

2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。

3）起立或运动時眩晕，神志丧失。

体征：

1）心脏轻度增大，S4。

2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖收缩期杂音。

二、辅助检查

1.超声心动图，诊断检查：

舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3；

室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移→SAM現象。

非对称性心肌肥厚或伴有左心室流出道梗阻。

心电图：

①左心室肥大最常見；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室内传导阻滞和期前收缩；

左心室肥厚劳损与深的异常Q波。

三、诊断和鉴别诊断

对临床或心电图体現类似冠心病病人，若病人年龄较轻，应想到本病的也許。可根据超声心动图的特性既可确诊，若有阳性家族史更有助于诊断。

治疗措施

（一）药物治疗

1.减轻左心室流出道梗阻β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂。

2.针对心力衰竭的治疗。

3.针对房颤胺碘酮能减少阵发性房颤发作＋需考虑口服抗凝药治疗。

（二）非药物治疗

例題

男性，45岁。2年来劳累時胸闷，心悸，含硝酸甘油效果不佳。查体：血压130/80mmHg（17.3/10.7kPa）。心界大，心率80次/分，律整，心尖部可闻及S4，胸骨左缘3～4肋间有收缩期喷射性杂音，肺清，腹部无异常。超声心动图检查示左室腔正常，室间隔厚1.5cm，左室后壁厚1.0cm，二尖瓣前叶在收缩中期有前向移动（SAM征）与室间隔接触，流出道狭窄。

1.该病例诊断為

A.肥厚性心肌病梗阻型B.肥厚性心肌病非梗阻型

C.冠心病D.风湿性心脏病

E.室间隔缺损

??

『对的答案』A

2.该病例也許的病因是

A.病毒感染

B.自身免疫障碍

C.营养不良原因

D.常染色体显性遗传病

E.寄生虫感染

??

『对的答案』D

3.对诊断肥厚型梗阻性心肌病最故意义的是

A.心电图出現深而宽的病理性Q波

B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音

C.用力時心前区闷痛及晕厥史

D.超声心动图发現舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动

E