自业务学习身免疫性肝病.ppt

关于自业务学习身免疫性肝病第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日分类自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠综合征局外综合征第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎

(autoimmunehepatitis)定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。发病率：170/100万无明确性别比例第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎临床表现女性多见（70%）隐袭起病，慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等）PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或甲状腺疾病第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎实验室检查肝酶：ALT、AST升高明显高γ球蛋白血症，IgG升高明显自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA；抗肝胰抗体：anti-LP第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎诊断：（诊断AIH的积分系统）血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现（肝活检的意义？）第7页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎第8页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎SLEPBC、PSC第9页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植第10页，共30页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎预后疾病活动情况：AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节第11页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化

(primarybiliarycirrhosis)定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。发病率：40-150/100万女：男＝10－20：1，常见于中老年女性发病机制：研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。第12页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化临床表现：（1)早期：嗜睡、瘙痒(2)晚期：黄疸(3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等(4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等(5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位第13页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化实验室检查肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主AMA（敏感性和特异性均90%），特别是AMA-M2第14页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化第15页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化分期：（1）肝功能正常无症状期；（2）肝功能异常期；（3）症状期；（4）失代偿期第16页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化诊断中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要第1