血浆净化治疗在难治性疾病中的临床应用.pptVIP

三、抗磷脂抗体综合征（ARS）是一种可以导致血栓形成的疾病1990年Harrsi等提出诊断标准近年来受到重视对发生脏器梗塞的病例仅通过药物治疗难以奏效有必要血浆净化进行抗体清除治疗抗磷脂抗体综合征（ARS）病理生理磷脂是细胞膜的组成成分之一除了维持细胞膜构造以外还与某种蛋白相互作用以修饰其功能在血管受到损害而造成出血时被激活的凝血反应过程中阴性磷脂的存在使凝血反应的多个过程得到明显促进与磷脂结合的自身抗体即抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（ARS）病理生理血栓的形成机理是抗磷脂抗体通过磷脂结合蛋白介导结合于血管内皮细胞，被激活并诱导组织因子、I型纤溶酶原激活物抑制因子等致血栓物质形成血栓抗磷脂抗体综合征（ARS）原发病：以SLE为代表的风湿性疾病感染症、恶肿瘤等也有不明原因的原发性APS抗磷脂抗体综合征（ARS）临床症状动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少症等1992年Asherson报告了暴发型APS病例突然发病数月内由于多脏器闭塞性病变而陷入危重状态123456器官移植血浆净化作为体液免疫的调节手段用于移植前清除ABO血型不合的抗A、抗B抗体淋巴毒试验阳性的抗HLA抗体清除移植后体液性排斥治疗选择性清除淋巴细胞肾移植后再发性FSGS治疗异种移植清除自然抗体等2017ABO血型由RBC膜抗原物质决定012018除RBC膜，体内多种细胞膜上也有存在022019进行ABO血型不一致的肾移植时032020存在于受体血清中的抗血型抗体与042021存在于移植肾血管内皮中的抗原物质结合052022可引起超急性排斥反应06一、ABO血型不合肾移植抗A、抗B抗体，可以获得成功的肾移植使过去被认为是禁忌的ABO血型不合肾移植在肾移植前通过血浆净化计划性地清除通过血浆净化治疗后成为可能ABO血型不合肾移植ABO血型不合肾移植血浆净化方法可选用PE、DFPP和PAPE：存在感染和淋巴细胞输入引起GVHD风险DFPP：从致病物质的清除效率上讲效果较好PA：从致病物质清除的特异性来讲效果更好一般使用Biosynsorb吸附灌一般移植前治疗3-4次抗体效价下降后再进行肾移植血浆置换和免疫吸附在ABO血型不相容活体肾移植中的应用对象：93例ABO血型不相容活体肾移植方法：术前血浆置换和/或免疫吸附+术中脾切除+移植物局部150rad照射。结果：70例患者术后抗ABO滴度维持在1：4以下，23例滴度上升大于1：16，其中16例大于1：3211例移植物失功。Ishida-H;Koyama-I;Sawada-T;Transplantation.2000Aug27;70(4):681-5移植前致敏抗体（抗HLA抗体，PRA）清除移植前由于输血、妊娠、感染以及多次移植后机体可产生抗淋巴细胞抗体移植前致敏抗体（PRA）清除可能性很高移植前积极地清除致敏抗体可显著提高这类患者移植肾生存率PRA阳性患者移植后发生超排及急性血管性排斥010203040501移植前致敏抗体（PRA）清除03DFPP：每周1-2次，每次1-1.5个PV05PRA强阳性者可联合大剂量球蛋白和/或MMF治疗02血浆净化方法：04置换液：5%白蛋白液06提高抗体清除效果和抑制再生成0504020301共40例致敏受者38例术前接受DFPP治疗，平均1.9±1.2次，18例患者PRA转为阴性。PRA由治疗前62.3%±21.2%降至18.6%±20.1%，平均下降44.8%±19.6%，p0.001。另2例PRA90%的超高敏受者DFPP和IA联合治疗，PRA下降至40.2%和33.3%。均接受肾移植手术。DFPP和/或IA在致敏患者中的应用010203040506致敏患者预处理组与未处理组术后AR发生的比较预处理组409(22.5%)未处理组3616*(44.4%)致敏患者总例数AR例数合计76