原发免疫性血小板减少症.pptx

原发免疫性血小板减少症

汇报人：医学生文献学习

一、概述

primaryimmunethrombocytopenia

（一）疾病概述

曾用名：特发性血小板减少性紫癜

现用名：原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）

疾病性质：自身免疫病

疾病特点：以血小板过度破坏和血小板生成减少为特点

临床地位：临床上最为常见的出血性疾病

一、概述

primaryimmunethrombocytopenia

（二）发病率相关

总体发病率：年发病率约为（5～10）/10万

性别差异

总体男女发病率相近

育龄期女性发病率高于男性

年龄差异

60岁以上人群的发病率为60岁以下人群的2倍

出血风险随年龄增高而增加

二、病因和发病机制

primaryimmunethrombocytopenia

1.血小板破坏增加

约50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到一种或多种抗血小板糖蛋白自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。

ITP患者的细胞毒性T细胞（CTL）可直接破坏血小板。

2.血小板生成不足

自身抗体可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足。

活化的CTL细胞可通过抑制巨核细胞凋亡使血小板生成障碍。

ITP患者血浆血小板生成素（thrombopoietin，TPO）水平相对不足是血小板生成减少的另一重要机制

三、临床表现

primaryimmunethrombocytopenia

1.反复的皮肤黏膜出血

表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。

鼻出血、牙龈出血。

月经过多及外伤后止血不易等。

严重者可发生内脏及颅内出血。

部分患者仅有血小板减少而无出血症状。

2乏力

部分患者有明显的乏力症状。

3.其他

出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。

四、实验室检查

primaryimmunethrombocytopenia

1.血常规

血小板计数：血小板计数减少，这是ITP的主要特征之一。

血小板平均体积：血小板平均体积偏大。

血细胞形态：无异常，但部分患者可有正细胞或小细胞低色素性贫血。

2.出、凝血及血小板功能检查

凝血功能：正常。

出血时间：延长。

束臂试验：阳性。

血小板功能：一般正常。

四、实验室检查

primaryimmunethrombocytopenia

3.骨髓象

巨核细胞数量：骨髓巨核细胞数正常或增加。

巨核细胞形态：巨核细胞成熟障碍，表现为幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少。

4.血清学检查

TPO水平：正常或轻度升高。

抗血小板糖蛋白自身抗体：约70%的患者抗血小板糖蛋白自身抗体阳性。

特殊情况：伴自身免疫性溶血性贫血（Evans综合征）的患者Coombs试验可阳性，血清胆红素水平升高。

五、诊断与鉴别诊断

primaryimmunethrombocytopenia

（一）诊断要点

①至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。

②体检脾一般不大。

③骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

④排除其他继发性血小板减少症。

出血程度分级：应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及进行风险评估，ITP患者的出血评分=年龄评分+出血症状评分（所有出血症状中最高的分值）。

五、诊断与鉴别诊断

primaryimmunethrombocytopenia

（二）鉴别诊断

须排除假性血小板减少。

遗传性或先天性血小板减少综合征。

继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常性肿瘤、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。

五、诊断与鉴别诊断

primaryimmunethrombocytopenia

（三）分型与分期

新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。

持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。

慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

重症ITP：指血小板＜10×10⁹/L，伴活动性出血，或出血评分≥5分。

难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

六、治疗

primaryimmunethrombocytopenia

（一）治疗总体原则

1.目标

无根治方法，以毒性最小化为目标。

维持血小板在安全水平（≥30×10⁹/L），减少出血风险。

提高患者生活质量，遵循个体化原则，兼顾患者意愿。

2.观察随访标准

血小板计数＞30×10⁹/L且无明显出血倾向者，可观察随访。