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胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成机械因素:胆道阻塞,阻塞上方的压力升高,胆管扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血中发病机制:胆汁淤积性黄疸L/O/G/OL/O/G/O第十三节黄疸定义血清中总胆红素浓度增高皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染,临床出现黄疸黄疸是症状,也是体征黄疸?mol/L(0.1-1.0mg/dl)总胆红素(TB)0-3.42?mol/L(0-0.2mg/dl)结合胆红素(CB)?mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB20%)非结合胆红素(UCB)血清胆红素正常值结构特点游离胆红素与葡萄糖醛酸结合
或胆红素-白蛋白
理化性质:
分子量585
重氮反应间接反应直接反应
透过生物膜易,有毒性不易
水溶性
UCB和CB的特点和理化性质UCBCB937否,不从尿中排出是,可从尿中排出胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环胆红素的代谢01肝单核巨噬细胞系统脾吞食、破坏、分解血红蛋白02血红素+珠蛋白血红素加氧酶胆绿素+铁+一氧化碳胆绿素还原酶胆红素骨髓胆红素的来源胆红素+白蛋白血循环中胆红素-白蛋白复合物胆红素-白蛋白复合物:是游离胆红素(非结合胆红素UCB)胆红素的运输肝窦胆红素-白蛋白复合物Disse间隙肝细胞摄取(载体介导膜转运)胆红素+白蛋白肝细胞载体蛋白Y和Z胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的摄取肝脏胆红素+葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯:是结合胆红素CB0102胆红素的结合胆红素的排泄肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯高尔基复合体主动运输毛细胆管细胆管胆管肠道肠道细菌脱氢还原尿胆原(68-473?mol/L/日)①80-90%氧化粪便粪胆素排出胆红素的肠肝循环尿胆原回肠末段或结肠10-20%重吸收肝门静脉回到肝内尿胆原大部分再转变②③小部分经体循环结合胆红素尿胆素胆汁排入肠内肾排出体外“胆红素的肠肝循环”?6.8?mol/L/日原因:01生成过多02摄取、结合和排泄受损03胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出04判断:05非结合胆红素还是结合胆红素升高06肝功能检查是否有异常07胆红素升高按病因学分类:溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类:以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸混合性黄疸黄疸分类溶血性黄疸病因:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病后天性获得性溶血性贫血:自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血01先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症02病因大量红细胞破坏,造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的处理能力大量红细胞破坏,形成大量非结合胆红素,超过肝细胞的处理能力发病机制:溶血性黄疸黄疸:轻度,呈浅柠檬色慢性溶血:脾肿大贫血:苍白、乏力、头昏急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿(尿呈酱油色),严重的可有急性肾功能衰竭临床表现实验室检查血清TB升高,以UCB为主,CB基本正常;CB/TB15-20%凡登白实验呈间接反应尿胆原增加,尿胆红素(-),尿血红蛋白(+)粪胆素增加骨髓红系增生活跃;外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现血清铁、含铁血黄素增加肝
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