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黏膜出血PLT数量正常01FⅧ:CVWF:Ag基因诊断02正常异常03PLT功能异常VWD0401PT延长APTT正常02抗凝药物治疗?YES停止03NO04VitK缺乏05服用VitKPT正常部分纠正不能纠正VitK缺乏或其他VitK缺乏已知肝病史?YES肝病慢性肝病特征?NO纠正试验不能纠正PT纠正孵育纠正试验VitK缺乏、肝病FⅦ缺乏孵后一样孵后更长非特异性抗体特异性抗体APTTPT正常1肝素治疗或污染YES停止2NO3纠正试验4能纠正不能纠正5因子缺乏有抗凝物质存在6FⅧ:C、VWFVWFFⅧ:C均正常FⅧ:CVWF正常FⅨ测定VWDFⅧ:C缺乏正常FⅨFⅪ测定Ⅺ缺乏HMWK缺乏?FⅨ缺乏PK缺乏?FⅫ缺乏?01孵育前后一样孵后APTT更长02PLT中和试验抗因子抗体03纠正04磷脂抗凝物凝血活酶生成试验简易凝血活酶生成试验以受试者稀释全血作为本试验所需全部凝血因子来源,自身红细胞溶解产物替代PF3,受检血浆再钙化后即有凝血活酶开始形成,按一定时间加入基质血浆(提供凝血酶原和纤维蛋白原),测定基质血浆凝固时间,以了解内源性凝血活酶生成有无障碍,若延长,则行纠正试验。1受检溶血液2受检溶血液+正常BaSO4吸附血浆(无FⅨ)4受检溶血液+正常血浆3受检溶血液+正常血清(无FⅧ)出血性疾病过敏性紫癜(allergicpurpura)发病机制:机体对某些物质发生速发性变态反应和抗原-抗体复合物反应,引起全身性毛细血管的通透性和脆性增加。病因01食物异体蛋白过敏:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等03感染最常见细菌、病毒感染寄生虫感染02药物抗生素类:青霉素类、头孢菌素、链霉素、氯霉素解热镇痛药:水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、冷刺激。主要临床表现:1皮肤紫癜黏膜出血2依症状体征分为五型3单纯紫癜型腹型关节型4肾型混合型5实验室检查会出现哪些异常?601毛细血管脆性检查:束臂试验多为阳性02止凝血检查:BT可正常,血小板功能、凝血及纤溶试验均正常。03免疫学检查:血清免疫球蛋白IgA及IgG可增高,以IgA明显04尿常规:肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、管型尿05病变部位显示有IgA或C3沉着是最具特征性的指标。血小板数量减少所致的出血性疾病1病因:血小板生成减少破坏过多分布异常假性血小板减少2血小板减少性紫癜[临床意义]01PT延长见于:①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X减少以及低或无纤维蛋白原血症;②获得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、DIC、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进、血循环中抗凝物质增多等。02PT缩短①先天性因子V增多;②DIC早期(高
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