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血浆置换治疗在急性坏死性脑病中的应用2025

急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathy,)由

ANE

Mizuguchi等[1]在1995年首次描述，是感染触发的脑病综合征的常

见类型[2]。ANE常见千亚裔儿童，成人也有报道。大多数ANE患者的

典型临床病程可分为3个阶段：前驱感染期、急性脑病期和恢复期。前驱

感染期患者表现为感染中毒症状，以急性高热、呕吐、腹泻等为特征。接

下来的1~3d内，患者进入急性脑病期，神经系统功能快速进行性恶化，

表现为梢神状态改变、意识障碍加重、昏迷甚至死亡，可伴癫痛发作或癫

痛持续状态等[3]。多数患者预后较差，病死率可达14.%~70%4-6

3[]。

大多数恢复期患者遗留不同程度的神经系统后遗症。

1理生理机制

ANE的病

ANE的发病机制至今尚未完全明确[7]。感染是ANE明确的诱发因素，

但临床研究并未发现病毒直接侵害神经系统的证据，感染后宿主过度的全

身性免疫应答异常引起的细胞因子风暴可能是ANE的重要发病机

制I8-9]。研究发现，ANE患者急性期血清脑脊液中多种炎症细胞因

子明显升高，伴有自然杀伤细胞激活[9]。炎症造成病变部位血管壁通透

性改变，血脑屏障破坏，引起细胞毒性和血管源性水肿。同时，炎症因子

－

导致兴奋性谷氨酰胺能神经传递增加，抑制性y氨基丁酸神经传递降低，

增加兴奋性毒性风险，脑组织脂肪在线粒体的氧化与代谢功能障碍，导致

中枢神经系统损伤。研究提示，ANE患者表现出暴发性和动态性的临床影

像学特征。双侧对称性丘脑坏死性病变的发生机制可能与血管损伤、感染

中群和（或）代谢损害相关。重度ANE患者除了严重的神经系统受损，

还常伴有全身器官功能障碍，出现肝脏、心血管、肾脏、胃肠道、凝血功

能异常[10]。

2ANE的治疗方案

进展迅速，病死率高，目前仍缺乏标准化的特效治疗方案共识。鉴千

ANE

ANE与病毒感染后免疫介导的细胞因子风暴相关，目前主要的治疗方法包

括免疫调节治疗、抗细胞因子治疗及对症支持治疗等I11-12]

。其中常用

的免疫调节治疗包括糖皮质激素冲击治疗、静脉用丙种球蛋白

(intravenousimmunoglobulin,IVIG)以及lasma

血浆置换(p

exchange,PLEX)多项研究表明，早期(24hIVIG

。内类固醇、治

疗可能会改善ANE患者预后。在无脑干病变的患者中，ANE预后较好与

早期(24

h内类固醇治疗之间存在明显的相关性。但这些治疗在减轻

炎症和组织损伤的同时，也影响了患者正常的免疫功能，增加感染和血栓

的风险。

3PLEX的原理和临床应用

PLEX是重要的血浆净化方法之一，利用分离、吸附等原理，通过血浆分

离器将患者血液中的血浆与细胞成分分离，并用胶体置换溶液（通常是新

鲜冷冻血