呼吸内科讲义 8版支扩学习资料.ppt

病例导课王＊，男，29岁。以间断咳嗽、咳黄痰、反复咯血15年住院查体：右下肺有响性湿性罗音需要思考的问题：患的是什么病？是怎么发病的？如何诊断及治疗？教学要求掌握支气管扩张症的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则掌握支气管扩张症的好发部位熟悉支扩的病因和发病机制、病理特点讲授内容概述病因及发病机制病理临床表现实验室及其他辅助检查诊断及鉴别诊断治疗思考题Kartagener综合征病理三种不同类型柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变实验室及其他辅助检查胸部平片胸部CT支气管造影支气管镜治疗（一）治疗基础疾病体位引流祛痰剂氯化铵、必嗽平、沐舒坦等体位引流机械辅助排痰雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，使痰液中的DNA迅速水解，并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低，易于咳出外科治疗病变局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植本病亦称Mounier-Kuhn综合症,1897年由Czyhalrz首先报道,后由Mounier-Kuhn论述内镜与X线表现关系,此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张,气管直径达3.0cm,则有诊断的病理意义.Mounier-Kuhn综合征主要侵袭40～60岁左右的男性.病因不了解.软骨环扩大,环间的气管壁向外膨出,形成宽大的憩室样凸出.累及声门下到隆突的全部气管,许多病人有第1～第4级支气管扩张患有气管软化、慢性阻塞性肺病和弥漫性肺纤维化的病人,也可以有气管腔的扩张Kartagener综合征:体位引流体位引流体位引流反复咯血，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药若中等出血量给予垂体后叶素或酚妥拉明若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗（五）咯血治疗思考题支扩的疾病特点及好发部位？什么是Kartagener综合征及干性支气管扩张？支气管扩张典型临床特点？支气管扩张的病理分型有哪些？支气管扩张的典型X线表现？是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)。**

支气管扩张

Bronchiectasis定义(definition)继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张临床特点慢性咳嗽咳大量脓痰反复咯血患者多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史返回近年来这些病已明显减少病因和发病机制主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展发病原因一支气管-肺组织感染和支气管阻塞1.感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;支气管炎使支气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。2.支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤，支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。3.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为“干性”支气管扩张4.吸入腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气管扩张病因和发病机制二支气管先天性发育缺损和遗传因素先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症Kartagener综合征肺囊性纤维化先天性软骨缺失症congenitalcartilagedeficiency支气管肺隔离症病因和发病机制由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)三免疫缺陷类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张病因和发病机制发病机制(pathogenesis)支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张返回大体病理所见病理(pathology)支气管壁组织的破坏，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物