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一例重症肌无力患者的呼吸道管理与危机处理
一、病例汇报
（一）基本资料
患者李女士，38岁，是一名中学教师，平时工作忙碌，经常需要备课到深夜，生活作息不太规律，但一直以来身体还算健康。
（二）现病史
近2个月，李女士无明显诱因出现眼睑下垂，起初只是在傍晚时感觉眼皮有些沉重，睁不太开，她以为是工作太累没休息好，便没太在意。可随着时间推移，眼睑下垂的情况越来越严重，早上起床时也出现了，而且还伴有复视，看东西总是重影。同时，她发现自己四肢无力，爬楼梯、提重物都变得很吃力，稍微活动一下就疲惫不堪，休息后能稍有缓解。最近一周，她感觉呼吸也变得有些费力，尤其是在活动后，喘气明显加重，这才赶紧来到医院就诊。
（三）既往史
李女士既往身体健康，没有高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病，也没有做过手术，没有药物过敏史。家族中也没有类似神经系统疾病的患者。
（四）体格检查
1.?生命体征：体温36.5℃，脉搏85次/分，呼吸22次/分，血压120/80mmHg。
2.?一般情况：神志清楚，精神状态稍差，面部表情略显疲惫。双侧眼睑下垂，遮盖部分瞳孔，眼球活动受限，有明显复视。
3.?四肢肌力检查：四肢肌力均为4级（正常肌力为5级），肌肉耐力差，简单的肢体动作如握拳、伸臂等，重复几次后就表现出无力。
4.?呼吸功能检查：呼吸频率稍快，呼吸深度较浅，听诊双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，但能感觉到她呼吸时有些费力，辅助呼吸肌参与活动较明显。
（五）辅助检查
1.?新斯的明试验：给予李女士肌肉注射新斯的明1mg，20分钟后，她的眼睑下垂、四肢无力等症状明显改善，这是诊断重症肌无力的重要依据之一。新斯的明可以抑制胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱在神经肌肉接头处堆积，从而增强肌肉的收缩力，若注射后症状改善，高度提示重症肌无力。
2.?血清学检查：乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性，这是重症肌无力的特异性抗体，阳性率在全身型重症肌无力患者中可达80%-90%，进一步确诊了李女士的病情。
3.?胸部CT：发现胸腺增生。胸腺在重症肌无力的发病机制中起着重要作用，约70%的重症肌无力患者伴有胸腺异常，胸腺增生或胸腺瘤较为常见。
结合李女士的病史、症状、体征及辅助检查，最终确诊为重症肌无力。由于她已经出现呼吸费力的症状，呼吸道管理与危机处理成为当下治疗和护理的关键，稍有不慎，就可能引发呼吸衰竭等危及生命的情况，这让医护人员不敢有丝毫懈怠。
二、疾病相关知识
（一）重症肌无力
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头处传递功能障碍所引起。简单来说，我们的肌肉要运动，需要神经传递信号给肌肉，而在重症肌无力患者体内，免疫系统错误地攻击了神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，使得神经传递的信号无法正常传递到肌肉，肌肉接收不到足够的信号，就无法正常收缩，从而出现肌肉无力的症状。像李女士的眼睑下垂、四肢无力以及呼吸费力等表现，都是因为相应的肌肉无法正常工作导致的。
（二）发病机制
1.?自身免疫反应：机体的免疫系统出现紊乱，把神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体当成外来的敌人进行攻击，产生了针对乙酰胆碱受体的抗体。这些抗体与乙酰胆碱受体结合后，会阻碍乙酰胆碱与受体的正常结合，减少了可利用的受体数量，使得神经冲动的传递受到阻碍，肌肉无法正常收缩。
2.?胸腺异常：胸腺是人体重要的免疫器官，在重症肌无力的发病过程中，胸腺起着关键作用。大部分重症肌无力患者存在胸腺增生或胸腺瘤，胸腺中的一些细胞可能会诱导自身免疫反应，促使机体产生针对乙酰胆碱受体的抗体，进而引发疾病。李女士胸部CT发现胸腺增生，这与她的重症肌无力发病密切相关。
（三）临床特点
1.?症状波动性：重症肌无力患者的症状具有明显的波动性，往往在活动后加重，休息后减轻。就像李女士刚开始只是傍晚感觉眼睑下垂，随着病情发展，活动后全身肌肉无力症状都会加重，而休息后能有所缓解。这种症状的波动特点，给患者的日常生活和病情判断都带来了一定的复杂性。
2.?受累肌群特点：主要累及骨骼肌，最常受累的是眼外肌，表现为眼睑下垂、复视等；其次是面部表情肌、咽喉肌、四肢肌肉等。当咽喉肌受累时，患者会出现吞咽困难、构音障碍，吃饭喝水都成问题，还容易呛咳；呼吸肌受累则会导致呼吸困难，这是重症肌无力最严重的情况之一，如不及时处理，会危及生命，这也是李女士目前面临的最大风险。
三、临床表现
（一）肌肉无力
1.?眼外肌受累：李女士最开始出现的眼睑下垂和复视，就是眼外肌受累的典型表现。双侧眼睑下垂程度可能不同，有的患者一侧眼睑下垂明显，有的则双侧都较为严重。复视是因为眼球运动受限，看东西时两只眼睛不能协调一致，导致出现重影，这给她的日常生活带来了极大的不便，比如阅读、开车等都受到影响。
2.?四肢肌肉受累：她四肢无力，爬楼梯、提重物等日常活动变得困难。肌
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