肺隔离症的诊断与治疗.ppt

诊断提高对本病的诊断率,应注意以下几点:(1)病程长、年纪轻,反复或持续肺部感染者。(2)胸部X线片、CT检查见肺下叶后基底段内有单个或多发的圆形、卵圆形囊性病变阴影,囊壁厚薄不等,周围有炎症病变征象。(3)逆行性主动脉造影有异常动脉显影并进入肺内。第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断X线胸片是肺隔离症最基本的诊断方法,凡遇到位于左、右肺下叶后基底段的囊肿性、团块状或不规则阴影者,尤其在其与膈肌、主动脉有索状影相连时,均应考虑肺隔离症的可能。但X线胸片对肺隔离症的诊断无明显特异性,仅可提供重要的线索。第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物或下叶基底段弥漫浸润,多在左侧,可有囊性表现,也可有液平。叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日简介早在1877年Huber已经报道解剖发现异常体循环血管供应肺的现象,其后Rokitansky用“副肺叶”来描写肺外的特殊肺组织。直到1946年Pryce用sequestration(隔离)来称谓这种病变,首先使用肺隔离症这个词,报告肺切除336例中有6例为本病,并提出了血管牵拉学说。第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日简介肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常性疾患,其实质是有异常血管供血的肺囊肿症。现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程中同源转化盒基因hoxb5对正常气道形成起决定作用,肺隔离症与hoxb5蛋白异常表达有关。本病多见于青少年,男性多于女性,左侧多于右侧,多为叶内型。第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日简介肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常,其特征有:(1)病变肺组织与正常肺分离;(2)病变肺组织接受体循环动脉系统供血第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日简介肺隔离症的病因有很多学说,现多倾向于Pyce牵引学说:认为在胚胎期,在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉(脊柱动脉)相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存,成为主动脉的异常分支动脉牵引一部分肺组织而形成隔离肺。亦有血管发育不全学说、副肺芽学说、异常动脉和肺囊肿同时存在学说。第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日发病机理肺隔离症发病机理尚未完全阐明，Corbett和Humphrey认为肺隔离症是由胚胎发育过程中位于正常肺芽尾侧的附属肺芽形成，附属肺芽可随发育产生独立血供，并可保持与正常发育的气管支气管树之间的独立关系，当其被周围正常肺组织包裹时即形成叶内型肺隔离症，独立于正常肺组织之外时则形成叶外型肺隔离症。这也是目前被接受最广泛的理论。第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第8页，共46页，星期日，2025年，2月5日类型肺叶内型:异常胚胎肺如藏匿于正常的肺组织内,并与正常肺组织共用其脏层胸膜;占肺隔离症的75%,98%的病例位于下叶,大部分(58%)发生在左侧。叶外型:隔离肺与正常肺组织截然分开,单独有胸膜包裹；混合型罕见。第9页，共46页，星期日，2025年，2月5日10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第10页，共46页，星期日，2025年，2月5日血流通常动脉来自胸主动脉,有约20%的病例来自腹主动脉的段、髂动脉或脾动脉，大多为1～3支。少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉、甚至有冠状动脉的报道。第11页，共46页，星期日，2025年，2月5日血流常见异常静脉引流至奇静脉、半奇静脉或下腔静脉,有少见的引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。支气管静脉回流至肺静脉,有的回流至奇静脉、半奇静脉,个别可至上、