肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现.pptVIP

典型病例第30页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例1、女，28岁第31页，共63页，星期日，2025年，2月5日肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌LAM的标记抗体HMB-45在增生的平滑肌细胞染色阳性?同上病例、女，28岁第32页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例2、女，28岁第33页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，28岁。腹部第34页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例3、女，28岁第35页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，28岁第36页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例4、女，48岁阵发性气促10月余伴咯血5天，胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。第37页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，48岁。15月后两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。第38页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。同上病例、女，48岁。15月后第39页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例5、女，28岁第40页，共63页，星期日，2025年，2月5日病例6、女，24岁第41页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，24岁女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。第42页，共63页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，24岁。两年后两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。第43页，共63页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断一、肺气肿；二、组织细胞增多症；三、肺间质纤维化；四、结节性硬化症；五、囊状支气管扩张。第44页，共63页，星期日，2025年，2月5日一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。第45页，共63页，星期日，2025年，2月5日小叶中心性肺气肿第46页，共63页，星期日，2025年，2月5日二、组织细胞增多症肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。第47页，共63页，星期日，2025年，2月5日两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。第48页，共63页，星期日，2025年，2月5日男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。第49页，共63页，星期日，2025年，2月5日三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。第50页，共63页，星期日，2025年，2月5日肺间质纤维化第51页，共63页，星期日，2025年，2月5日肺间质纤维化第52页，共63页，星期日，2025年，2月5日四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。第53页，共63页，星期日，2025年，2月5日第54页，共63页，星期日，2025年，2月5日五、囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。第55页，共63页，星期日，2025年，2月5日囊状支气管扩张第56页，共63页，星期日，2025年，2月5日总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断第57页，共63页，星期日，2025年，2月5日第1页，共63页，星期日，2025年，2月5日概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。第2页，共63页，星期日，2025年，2月5日流行病学LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或