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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南枣庄市妇幼保健院目录/Contents第一部分引言第二部分高危因素第三部分临床表现第四部分辅助检查第五部分诊断第六部分治疗第七部分产科处理枣庄市妇幼保健院第一部分引言枣庄市妇幼保健院ICP是一种重要的妊娠期并发症仍是导致围产儿病死率升高的主要原因之一其发生具有明显地域和种族差异[1]2011年第一版指南[2]2015年第二版指南[3]自第一版指南出版后——诊治的规范化起到了重要的指导作用，统一命名第二部分高危因素logo枣庄市妇幼保健院年龄35岁有慢性肝胆疾病，如：丙型肝炎、非酒精性肝硬化、胆结石、胆囊炎、非酒精性胰腺炎家族中有ICP者前次妊娠为ICP，再次妊娠ICP复发率大约为40—70%枣庄市妇幼保健院第三部分临床表现为主要首发症状初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧延及四肢、躯干、颜面部瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者引起失眠70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕30周，少数在孕中期出现瘙痒瘙痒大多在分娩后24-48小时缓解，少数1周不存在原发皮损，因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕皮肤活检无异常表现1、瘙痒枣庄市妇幼保健院第三部分临床表现黄疸瘙痒发生后2—4周内部分患者可出现黄疸，多数仅轻度黄疸发生率为20—50%分娩后1-2周内消退瘙痒大多在分娩后24-48小时缓解，少数1周2、其他表现少数病例可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛，腹泻、轻微脂肪痢等非特异性表现极少数孕妇体重下降极少数维生素K相关凝血因子缺乏，可能增加产后出血枣庄市妇幼保健院第四部分辅助检查胆汁酸—胆汁中胆烷酸总称，人类包括多种胆酸甘胆酸—初级胆酸与甘氨酸结合，妊娠妇女血中胆汁酸升高以甘胆酸为主，各地标准不一（以正常值上限二倍）综述近年文献对胆汁酸系列比较一致的评价是1、胆汁酸系列胆汁酸水用于评估ICP严重程度甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标肝功能和（或）总胆汁酸升高就足以支持ICP的诊断和程度，甘胆酸测定稳定性差枣庄市妇幼保健院第四部分辅助检查正常或轻度升高，波动在正常值2—10倍变化与血清胆汁酸，胆红素变化不平行分娩后10天左右转为正常，不遗留肝脏损害2、肝酶系列丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶有重要性a—谷胱甘肽转移酶a—羟丁酸脱氢酶是反映肝细胞损伤快速而特异指标在ICP诊断中敏感性及特异性可能优于胆汁酸和肝酶研究提示其水平较正常妊娠有显著性升高能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持研究3、胆红素系列枣庄市妇幼保健院第四部分辅助检查胆红素升高—研究报道结果相差颇大血清总胆红素正常或轻度升高，平均30-40umol/l最高不超过170umol/l以直接胆红素为主枣庄市妇幼保健院第四部分辅助检查肝炎标志物：单纯ICP者，病毒学系列检查阴性肝脏B超：无意义，强调不建议常规检查肝脏活检：有创操性，且对ICP临床意义不大，仅在诊断不明，病情严重时进行ICP胎盘光镜及电镜检查：4、其他胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多，血管合体膜减少，绒毛间质水肿、绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多，有的绒毛内无血管生长，绒毛小叶间新绒毛互相粘连，使绒毛间腔更加狭窄胎盘重量、容积及厚度与正常妊娠胎盘无差异枣庄市妇幼保健院第五部分诊断ICP部分地区发病率较高，临床无特征性表现，一旦疾病进展，已对胎儿造成严重后果，有筛查必要产前检查常规询问有无瘙痒，有症状者即测定并跟踪血胆酸变化发现妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素升高者，即测定血甘胆酸和总胆汁酸ICP高危因素者：28周测定血胆酸，测定结果正常者3-4周后重复一般孕妇32-34周常规测定血胆酸1、妊娠期筛查妊娠期筛查流程有症状ICP高危因素者正常孕妇随时CG和总胆汁酸28周32周结果正常枣庄市妇幼保健院第五部分诊断起病多为妊娠晚期，少数妊娠中期以皮肤瘙痒为主要症状，程度轻重不等，无皮疹少数出现轻度黄疸、肝功能异常2、临床诊断诊断基本要点确诊要点总胆汁酸是诊断可靠指标总胆汁酸升高≥10umol/L可诊断为ICP枣庄市妇幼保健院第五部分诊断血清总胆汁酸10-30umol/L总胆红素21umol/L