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癫痫;癫痫：一个古老的疾病！;Epilepsy;伟大历史人物;;癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变放电起源部位不同;临床特点;我国约有650万-910万患者;特发性(idopathic)癫痫

除可疑遗传倾向外,无明显病因

常在某特殊年龄段起病,特征性临床EEG表现

诊断标准较明确;(2)病症性(symptomatic)癫痫

各种CNS病变所致

脑结构异常或影响脑功能因素,如

染色体异常

先天性畸形/围产期损伤

颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病

代谢遗传性疾病/变性疾病等;(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:

临床表现提示为病症性癫痫,但未找到明确病因

可在特殊年龄段起病,但无特定的临床EEG特征

临床上相当多见;极复杂,特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖-

慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动

动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发作前

放电频率显著增高→发作的同步化放电,与神经

元静息膜电位延长的阵发性除极漂移(PDS)有关

海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性,阻断钙

内流,PDS消失,许多离子通道与膜电活动有关;遗传学机制;家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为

2%~6%,明显高于一般人群5‰

特发性癫痫有不同的遗传方式

儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传

婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传

已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因

与癫痫相关的千余种基因突变

已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,

均编码离子通道蛋白;生化学机制;②致痫灶(seizurefocus):

EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神

经元减少胶质增生所致)

致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶;癫痫发作与睡眠-

觉醒周期密切相互关;60%~80%的癫痫首次发作在20岁前

各年龄组癫痫常见病因不同

0~2岁:围产期损伤\先天性疾病代谢障碍

2~12岁:急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥

12~18岁:特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤

18~35岁:颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫

35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍

65岁:CVD\脑肿瘤

特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁

内,儿童失神???痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病;仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响

儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作

遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值;癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.g

GTCS常在凌晨发作

婴儿痉挛症多在醒后睡前发作

良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作;内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值

经期性癫痫或妊娠性癫痫

疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性

代谢紊乱均可诱发

过度换气--诱发失神发作

过度饮水--诱发GTCS

闪光--诱发肌阵挛发作;分类临床表现;表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类;一、局部性发作(partialseizure);无意识障碍\局灶病症;1.单纯局部性发作;杰克逊(Jackson)发作

旋转性发作

发声性发作

姿势性发作

局灶性运动性发作;放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展

抽搐自对侧拇指沿腕\肘肩部扩展;图像及视频1;局部感觉性发作

(体觉性或特殊感觉)性发作;烦渴\多汗\立毛\排尿感\皮肤潮红胃肠道病症

多为青少年

EEG:阵发性双侧同步4~7Hz节律;临床表现--精神性发作;也称颞叶发作\精神运动性发作

为局部性发作伴不同程度意识障碍

痫性放电通常起源于颞叶、额叶、边缘系统;有意识障碍,可为起始病症,也可由单纯局部性发作开展而来,可伴自动症;图像及视频2;表现意识障碍:

常见意识模糊,意识丧失较少见;(2)表现意识障碍与自动症:

经典的复杂局部性发作可从先兆开始,常见上腹部

异常感,可出现情感(恐惧)\认知(似曾相识)感觉

性(嗅幻觉)病症,随后意识障碍\呆视动作停止,

发作通常持续1~3min;①进食样自动症:如舔唇\伸舌\咂嘴清喉,常伴流涎\咀

嚼吞咽等,有一定程度的刻板性

②模仿性自动症:如恐怖\愉快\愤怒思索等

③手势性自动症:咂嘴\呶舌\绞手\抓持物体摆弄生殖器,

作困惑或领悟样动作等,系纽扣\翻口袋,搬东西\