原发性免疫缺陷病.pptVIP

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2025-04-02 发布于上海
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原发性免疫缺陷病.ppt

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原发性免疫缺陷病

－PID－免疫系统免疫缺陷病概论常见原发性免疫缺陷病一.概述1.免疫系统组成：特异性/非特异性细胞/体液2.免疫器官及其功能：中枢周围一.概述3.免疫功能：4.免疫反应步骤免疫防护感应阶段免疫稳定反应阶段免疫监视效应阶段细胞凋亡一.概述5.特异性免疫功能检测指标：细胞计数细胞分类活性产物功能反应X线检查组织活检01概述02非特异性免疫功能检测指标：粒细胞计数补体含量吞噬功能杀菌功能趋化功能……遗传特征病因机制起病年龄临床表现免疫检测其它特征二.PID共性PARTONE三.常见PID常见联合免疫缺陷病T-/B+SCIDARG-1/-2SCID遗传XLAR病因ILR－突变ARG-1/-2突变起病新生儿婴儿期表现各种病原体各种病原体重症感染重症感染免疫T缺如，Ig典型B正常/增高其它1岁死亡1岁死亡01ADA缺乏（SCID)PNP缺乏（CID）02遗传ARAR03病因dATP等堆积dGTP堆积04起病婴儿期婴儿期05表现各种病原体感染各种病原体感染06免疫IgIg可、B正常07T、B渐T数量/功能08其它部分存活自身免疫性溶血09神经系统障碍常见联合免疫缺陷病XLACVID婴儿暂时IgIgA缺陷1遗传XL？家族史部分AR/AD2病因X/btkB，T？B分化？B分化?T?3起病4－8月较晚婴儿婴儿4表现细菌Bruton＝Bruton腔道感染5免疫典型体液体液IgA6淋巴组织浆细胞＋其它正常7其它IVIG胃炎自限性过敏8替代肿瘤自身免疫病9常见体液免疫缺陷病T细胞缺陷为主的PIDT细胞亚群（CD4、CD7）白细胞介素（IL－2、IL－4、IL－5）细胞信息传导细胞钙内流障碍注（必要的解释）：以新的分类方法确定，着重于发病机制Digeorge、PNP缺乏（原细胞免疫缺陷病）