中国吉兰巴雷综合征诊治指南2024解读-精编版.pptx

中国吉兰?巴雷综合征诊治指南2024解读神经内科2024年9月

吉兰?巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白?细胞分离现。《中国吉兰?巴雷综合征诊治指南2024》02《中国吉兰?巴雷综合征诊治指南2019》01

临床特点01辅助检查02诊断和鉴别诊断03GBS的治疗04预后05CONTENTSGBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断。

临床特点01

一、临床分型和评估GBS分为两大类型，第一类为经典型GBS，第二类为变异型GBS。（一）经典型GBS（二）GBS变异型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP(常见)：临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的神经痛。急性运动轴索性神经病AMAN（常见）：临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。急性运动感觉轴索性神经病AMSAN：临床表现类似AIDP，病情更为严重，进展更快，常在数天内达高峰。MFS（常见）：临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻痹或单纯共济失调表现为主。Bickerstaff脑干脑炎：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低，伴有锥体束征和意识障碍。纯感觉型：临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍，可有感觉性共济失调，腱反射减低或消失。咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失，下肢基本不受累。截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。

一、临床分型和评估（三）临床严重程度评估患者就诊时，应注意判断病情的严重程度和进展速度，并定期进行评估。能否无辅助条件下独立行走。是否存在吞咽困难、窒息风险。是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。在床旁体检时，可要求患者深吸一口气，从1开始连续数数字，如果不能数到20，提示已经出现呼吸肌明显无力。也可定期进行肺功能测定或最大吸气压和最大呼气压测定。改良ErasmusGBS呼吸功能障碍评分（mEGRIS）有助于判断患者需要呼吸机支持的风险，25~32分为高风险，0~17分为低风险，详见表1。预测因素评6分（分）出现无力至就诊的时间（d）07162534435261≥70颈屈肌肌力MRC评分（0~5级）012345改良Erasmus吉兰?巴雷综合征呼吸功能障碍评分（表1）预测因素评分（分）延髓肌无力有5无0双侧屈髋肌力MRC评分（0~10级）010192837465564738291100总分0-32

急性起病GBS均表现为急性起病，单相病程，50%~80%的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有患者病情均在4周内达到高峰，之后趋于稳定或好转。病程特点二、病程特点

三、前驱事件疫苗接种免疫制剂药物为了预防病毒感染，进行疫苗接种后，某些疫苗（如流感、疱疹病毒、冠状病毒、腺病毒载体疫苗）可能在一定程度上增加GBS的风险；但病毒感染诱发GBS的风险远远高于疫苗诱发GBS的风险。某些免疫治疗药物（如免疫检查点抑制剂、抗肿瘤坏死因子药物）也可能是GBS的诱因。约2/3的GBS患者在发病前6周内有前驱事件，以上呼吸道感染和腹泻多见，包括巨细胞病毒、寨卡病毒、新型冠状病毒以及肺炎支原体或其他病原体感染，空肠弯曲菌感染多见于AMAN；另外，某些疫苗接种、手术、移植等也可能与发病有关。

前驱事件的注意事项及推荐意见注意事项进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间和就诊时间，避免将GBS恢复期的患者误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。起病过于急骤、24h内即停止发展者，诊断GBS需慎重。前驱事件有助于GBS的