造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识.pdf

最新：造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识

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造血干细胞移植(HSCT)是根治血液系统疾患重要的手段之一，随着

HSCT技术的日益成熟和推广普及，国内HSCT例数逐年增加。移植相

关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种HSCT的严重并发症。目前对

TA-TMA的发病机制得到了一定的深入和系统研究，但其诊断标准和治

一一TA-TMA

疗方案仍缺乏统的临床规范。因此，为进步解决临床诊治

的实际问题，建立并优化国内TA-TMA的临床诊治路径，中华医学会血

液学分会发起制定本共识，为中国HSCT的临床实践提供规范合理的

诊治指导意见。

一．定义和流行病学

TA-TMA是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微血栓形成和多

器官功能障碍为主要临床表现的造血干细胞移植后严重并发症。若不及

°

时治疗，TA-TMA患者死亡率为50%~90/o,尤其高危患者死亡率高达

80�如血栓性微血管病(TMA)包括溶血尿毒综合征(HUS)、血栓性

血小板减少性紫瘢(TTP)和HSCT、肿瘤、感染和自身免疫疾病等继

。

发的TMA等TA-TMA是HSCT相关的继发性TMATA-TMA

。根据确诊

时间，分为早发型TA-TMA(确诊千移植后load内）和迟发型TA-TMA

（确诊千移植后100d以后）两种类型。

目前，关千TA-TMA的发生率不同文献报道差异较大，主要与诊断标准

等因素有关。采用不同时期和不同学术组织对TA-TMA的诊断标准TA­

，

025°

TMA在欧美国家的发生率为·5%~/o根据移植类型分类，国际上

0

TA-TMA在异基因造血干细胞移植(aloHSCT)后的发生率为

0.5%~64°

/o,自体造血干细胞移植(autoHSCT)后TA-TMA的发生率

1%。LaSkni等分析近年来大样本回顾性研究结果发现，TA-TMA的发

生率为10%~25°TA-TMA的真实发生率。国内报

/o该结果可能更接近

道的aoHSCT后TA-TMA发生率为4%。

二、

发病机制

TA-TMA的发病机制尚不明确，目前认为预处理、免疫抑制剂、补体、

感染、移植物抗宿主病(GVHD)炎性细胞因子(TNF-axIL8等）和

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